1．定期隨診和評估

川崎病并發冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤，特別是直徑≥6mm的冠狀動脈瘤，或合并冠狀動脈狹窄、血栓形成或冠狀動脈閉塞者，容易發生急性冠狀動脈事件，包括心絞痛、急性心肌梗塞，甚至猝死。長期慢性心肌缺血還可引起心肌纖維化、心臟擴大、心功能不全。因此除需長期服用小劑量的阿斯匹林等藥物預防血栓之外，還應長期定期隨診。冠狀動脈病變嚴重者，建議每3～6個月全面檢查1次，評估有無心肌缺血，是否需要進行抗心肌缺血、抗心力衰竭、冠狀動脈血運重建治療等。北京安貞醫院小兒心內科凌雁

2．哪些情況下需要加用華法林，如何計算和監測華法林的劑量，有哪些注意事項？

直徑≥6mm冠狀動脈瘤，特別是直徑≥8mm巨大冠狀動脈瘤，容易合并冠狀動脈狹窄、血栓形、鈣化，甚至閉塞。這部分患者，以及有急性心肌梗塞史、冠狀動脈快速擴張并伴血栓形成者，在小劑量阿司匹林的基礎上，可以考慮加用肝素、華法林抗凝治療。

華法林的兒童劑量每天每公斤體重0.05-0.12 mg，治療目標是維持血INR在2.0-2.5之間。華法林劑量的個體差異大，兒童的劑量變化范圍更大，而且很容易受其他藥物、攝取食物的種類和數量影響。比如阿司匹林、水合氯醛和氯吡格雷等藥物可以增強華法林抗凝的作用。而一些富含維生素K的綠葉蔬菜則能則降低華法林的作用。華法林劑量過大會導致出血傾向，嚴重者可引起消化道大出血、顱內出血，危及生命。

因此服用華法林的患兒，醫生必須對家長或監護人進行相關知識教育，以便和家長或監護人一道密切監測華法林的治療效果。注意定期抽血復查血INR。平時生活中盡可能使孩子避開容易造成外傷情形，如接觸刀、剪子等銳利器具，參加劇烈的沖撞性活動等。

3. 合并冠狀動脈并發癥的患兒，生活中需要注意什么？

對冠狀動脈損害嚴重的患兒，醫生需要對患兒及家長進行生活指導，預防在川崎病冠狀動脈病變的基礎上，出現早發冠狀動脈硬化，加重病情。

提倡從小開始培養健康的生活方式，包括健康的飲食和生活習慣，如減少攝取高脂、高鹽、高糖食物，根據冠狀動脈病變情況適度活動，控制體重，防止肥胖，積極預防和控制高血壓、糖脂代謝異常等等。對冠狀動脈病變嚴重的孩子，還要注意控制活動量和活動強度，限制劇烈活動等。

4．除抗血栓治療外，還需要哪些藥物治療？

對有心肌缺血表現、心肌梗塞病史的患兒，要給予鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑、硝酸酯，以預防冠脈事件發生。

對合并心臟擴大、心功能不全的患兒，還需要加用抗心力衰竭的藥物進行治療，如腎素-血管緊張素抑制劑（ACEI）、腎素-血管緊張素受體拮抗劑（ARBs）、β受體阻滯等。

5．什么時候情況下需要進行介入和搭橋手術干預？

并發冠狀動脈瘤，特別是直徑≥6mm的冠狀動脈瘤，或合并冠狀動脈狹窄者，除需長期服用小劑量的阿斯匹林等藥物預防血栓之外，還應每3～6個月全面檢查1次，評估有無心肌缺血，是否需要行冠脈血運重建治療。

如果有心肌缺血的癥狀（如心絞痛），心電圖或超聲心動圖的心肌缺血改變，或心臟負荷試驗（如負荷心肌灌注顯像、負荷心電圖或負荷超聲心動圖等）有心肌缺血證據，則需要進一步行冠狀動脈造影，了解冠狀動脈病變情況，評估進行冠狀動脈血運重建治療的必要性和可行性。

冠狀動脈血運重建的目的是使處于缺血危險下的心肌恢復血流供應，以預防心肌缺血梗死、心肌纖維化、心肌重構、心功能不全和心律失常，改善預后。方法有介入治療或冠狀動脈旁路移植手術（俗稱搭橋手術）。

簡言之，以下為冠狀動脈血運重建的適應癥：

（1）有心肌缺血癥狀，包括主觀癥狀和相應檢查表現。

（2）雖無心肌缺血表現，但負荷試驗（包括負荷心肌灌注顯像、心電圖或超聲心動圖等）發現心肌缺血證據。

（3）冠狀動脈造影顯示冠狀動脈狹窄75%或以上；左主干狹窄50%或以上，有猝死風險。

當然能否實施，還要充分考慮患兒的年齡、各種治療方法的具體可行性，詳情參見有關文章。