病因尚未明確。本病呈一定的流行及地方性。臨床表現有發熱。皮疹等。推測與感染有關。一般認為可能是多種病原。包括ＥＢ病毒。逆轉錄病毒（ｒｅｔｒｏｖｉｒｕｓ）。或鏈球菌。丙酸桿菌感染。１９８６年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高。提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體。立克次體。塵螨為本病病原。亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。上海仁濟醫院心血管外科徐根興
　　近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調。在發病機理上起重要作用。急性期外周血Ｔ細胞亞群失衡。ＣＤ４增多。ＣＤ８減少。ＣＤ４／ＣＤ８比值增加。此改變在病變３～５周最明顯。至８周恢復正常。ＣＤ４／ＣＤ８比值增高。使得機體免疫系統處于活化狀態。ＣＤ４分泌的淋巴因子增多。促進Ｂ細胞多克隆水活化。增殖和分化為漿細胞。導致血清ＩｇＭ。ＩｇＡ。ＩｇＧ。ＩｇＥ升高。活化Ｔ細胞分泌高濃度的白細胞介素（１Ｌ－１。４。５。６）。ｒ－干擾素（ＩＦＮ－ｒ）。腫瘤壞死因子（ＴＮＦ）。這些淋巴因子。活性介素均可誘導內皮細胞表達和產生新抗原；另一方面又促進Ｂ細胞分泌自身抗體。從而導致內皮細胞溶細胞毒性作用。內皮細胞損傷故發生血管炎。１Ｌ－１１Ｌ－６。ＴＮＦ增高尚可誘導肝細胞合成急性反應性蛋白質。如Ｃ反應蛋白。αｒ－抗胰蛋白酶。結合珠蛋白等。引起本病急性發熱反應。本病患者循環免疫復合物（ＣＩＣ）增高。５０～７０％病例于病程第１周即可沒得。至第３～４周達高峰。ＣＩＣ在本病的作用機理還不清楚。但本病病變部位無免疫復合物沉積。血清Ｃ３不下降反而升高。不符合一般免疫復合物病。上述免疫失調的觸發病因不明。現今多認為是一定易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。

　　       主要癥狀常見持續性發熱。5～11天或更久(2周至1個月)。體溫常達39℃以上。抗生素治療無效。常見雙側結膜充血。口唇潮紅。有皸裂或出血。見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫。手掌和足底早期出現潮紅。10天后出現特征性趾端大片狀脫皮。出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹。以前頸部最為顯著。直徑約1.5cm以上。大多在單側出出現。稍有壓痛。于發熱后3天內發生。數日后自愈。發熱不久(約1～4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹。偶見痱疹樣皮疹。多見于軀干部。但無皰疹及結痂。約一周左右消退。

　　        治療

　　  急性期治療
　　１丙種球蛋白　近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病后１０天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ。２～４小時輸入。連續４天；同時加口服阿司匹林５０～１００ｍｇ／ｋｇ?ｄ。分３～４次。連續４天。以后閏至５ｍｇ／ｋｇ?ｄ。頓服。
　　２阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程。減輕冠狀動脈病變。但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天３０～１００ｍｇ?ｋｇ。分３～４次。日本醫生傾向于用小劑量。其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加。用大劑量才能達到抗炎效果。服用１４天。熱退后減至每日３～５ｍｇ／ｋｇ。一次頓服。豐收到抗血小板聚集作用。
　　３皮質激素　一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用。可緩解癥狀。但以后發現皮質激素易致血栓形成。并妨礙冠狀動脈病變修復。促進動脈瘤形成。故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非并發嚴重心肌炎或持續高熱重癥病例。可聯合應用強地松和阿司匹林治療。為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。
　　恢復期的治療和隨
　　１抗凝治療　恢復期病例用阿司匹林每日３～５ｍｇ／ｋｇ。１次服用。至血沉。血小板恢復正常。如無冠狀動脈異常。一般在發病后６～８周停藥。此后６個月。１年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人。需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人。應長期服用阿司匹林３～５ｍｇ／ｋｇ?ｄ。直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者。可用潘生丁每日３～６ｍｇ／ｋｇ。分２～３次服。每年心臟情況。如超聲心動圖。臨床資料或運動試驗提示心肌缺血。應做冠狀動脈造影。患者有多發或較大的冠脈瘤。應長期口服造影。患者有多發或較大的冠脈瘤。應長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓。發生冠狀動脈狹窄或閉塞。可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動。不參加體育運動。每３～６月檢查心臟情況。如有心肌缺血表現或運動試驗陽性。應作冠狀動脈造影。了解狹窄病變進展情況。患有１支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人。應長期接受抗凝治療。反復檢查心臟情況。包括心肌掃描。運動試驗。冠狀血管造影等。并考慮外科治療。
　　２溶栓治療　對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥。促使冠脈再通。心肌再灌注。靜脈溶栓１小時內輸入尿激酶２００００ｕ／ｋｇ。繼之以每小時３０００～４０００ｕ／ｋｇ輸入。冠狀動脈給藥１小時內輸入尿激酶１０００ｕ／ｋｇ。也可用鏈激酶。靜脈溶栓１小時內輸入鏈激酶１００００ｕ／ｋｇ。半小時后可再用１次。以上藥物快速溶解纖維蛋白。效果較好。無不良反應。
　　３冠狀動脈成形術　近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張。已獲成功。
　　４外科治療　冠狀動脈搭橋術的適應證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例。內科治療無效。可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。日本報道接受冠狀動脈分流術的６２例川崎病患者。其中７例同時做二尖瓣手術。術前７０％病人有心絞痛。心力衰竭或其他癥狀。術后４年存活率８７％。１０年存活率４５％。大多數死于后期心肌梗塞或猝死。
　　發生心原性休克。心力衰竭及心律失常應予相應治療。