急性期和亞急性期治療 目的為控制炎癥，預防發生冠狀動脈瘤及血栓性栓塞。川崎病如果沒有引起心血管系統的并發癥，不會造成任何的后遺癥，因此治療的目的是在避免造成心血管的并發癥，尤其是冠狀動脈病變。山東大學齊魯醫院小兒內科楊杰

（1）阿斯匹林（ASA） 是治療本病的首選藥物，該藥為環氧化酶抑制劑，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。國內和日本學者推薦應用中等劑量，即30～50mg/(kg.d)，分3～4次口服；美國心臟協會推薦大劑量，即80～100mg／（kg.d），分3～4次口服。退熱后減量至3～5mg／（kg.d），頓服，共2～3個月。有心血管合并癥者繼續服用直至康復。對不能耐受ASA的患兒可換用布洛芬2～4mg/（kg.d），分2～3次。

（2）大劑量靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG） 治療愈早效果愈好，發病7d之內應用，可快速退熱，預防發生冠狀動脈瘤。作用機理不明，可能的機制有抑制內源性致熱因子；中和微生物毒素，封閉血液中單核細胞、血小板、血管內皮細胞表面的IgFc受體，抑制血小板源性生長因子（PDGF），提供某種特異性抗體；使血小板凝集功能下降；抑制CD4＋功能，糾正TH1／TH2功能平衡等。

IVIG的使用劑量有三種方法可供選擇：①400mg/（kg.d），全量在2h輸入，連續注射5d；②1g/kg，全量在5～6h輸入，每日1次，共2d；③單次2g/kg，全量在10～12h輸入。以5％葡萄糖稀釋成5％溶液靜脈滴入。現美國主張應用2g/（kg.d），加用阿斯匹林80～100mg/（kg.d）的治療方案。日本學者報告IVIG的優選劑量，指出1g/（kg.次）足以發揮藥理作用，為最佳劑量方案。上述三種使用IVIG的方法均需與阿司匹林并用，研究結果表明，急性期給予大劑量IVIG和阿斯匹林，相對于只單獨使用阿斯匹林，可使冠狀動脈瘤的發生率由15％～20％降至5％。

雖然應用IVIG治療方案對大多數患兒非常有效，但仍有大約10％的患兒對于IVIG治療無反應，表現為應用IVIG治療48～72h后，患兒仍發熱，冠狀動脈病變仍進展。對這部分患兒的治療目前尚無統一的方法，下述3種方法可以考慮應用：①再次應用一次大劑量的IVIG；②應用糖皮質激素；③應用血漿置換療法。但是再次應用IVIG治療不僅使患兒的治療費用大大提高，而且仍有部分患兒對于再次的IVIG無反應，因此目前對于治療IVIG無效應的患兒研究較多的是應用糖皮質激素進行治療。由于在1979年日本報告了一組病人應用潑尼松治療可促進冠狀動脈瘤的形成，與單用阿司匹林組相比，冠脈瘤發生率分別為65％和11％，從此糖皮質激素被排斥于治療本病，且被認為是發生冠狀動脈瘤的高危因素。但從本病的發病機制及糖皮質激素的藥理作用上來講，糖皮質激素完全可用來治療川崎病。近年來有關糖皮質激素治療川崎病（尤其對于IVIG治療無效者）的研究亦證實了這一點，有人建議對于有“對IVIG治療無效應”高危因素的患兒和經適當治療后有再次發熱的患兒，可應用糖皮質激素沖擊治療，糖皮質激素還可用來治療合并有嚴重的心肌炎、心力衰竭和嚴重的心包炎的患兒。血漿置換療法的報道較少，由于操作復雜，且其有效性尚待進一步研究，故臨床應用應慎重。

（3）糖皮質激素 激素治療川崎病一直有爭論，過去大多認為糖皮質激素雖有強抗炎作用，但有促血栓形成，并影響冠狀動脈病變修復，冠狀動脈瘤發生率高，故不主張單獨應用，僅適用于并發嚴重心肌炎及搶救心源性休克。1988年西德學者指出糖皮質激素與ASA合用，治療川崎病效果好，以后日本學者報告應用強的松龍加ASA治療組較IVIG加ASA治療組并發冠狀動脈損害發生率低，提示強的松龍加ASA治療川崎病安全、有效且退熱更快。現陸續有報告應用甲基強的松龍沖擊聯合ASA治療取得療效者。鑒于IVIG費用高，不能普遍應用，且有少數患兒應用IVIG不反應者，即大量IVIG治療后仍發熱＞38℃持續48h以上者，可以適當應用。

恢復期與慢性期治療 目的為抗凝溶栓，預防心肌梗塞，解除冠狀動脈狹窄或閉塞。

（1）合并冠狀動脈瘤者加潘生丁5～6mg/（kg.d），巨大冠狀動脈瘤加法華令抗凝、中藥等。

（2）并發冠狀動脈血栓或發生心肌梗塞者，應用尿激酶靜脈溶栓，首劑20000IU/kg，于是1h內輸入，后按3000～4000IU／（kg.h）續滴3～l0h。

（3）并發心絞痛者，加服普奈落爾／倍他樂克，或硝酸甘油。

（4）冠狀動脈狹窄病變可選用介入療法，包括經皮冠狀動脈腔內成形術（PTCA）和經皮冠狀動脈腔內旋磨術（PTCRA）。

（5）外科冠狀動脈搭橋手術，適應癥：①左冠狀動脈主干高度阻塞；②多支（2～3支）冠狀動脈高度阻塞；③左前降支高位高度阻塞；④側支循環呈危險狀態或發生再阻塞者。

長期管理 

依據冠狀動脈的變化，采取相應的隨訪和治療措施。

1.若無合并冠狀動脈異常或冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹林或限制活動，只需定期隨防觀察，于病程6個月、1年、2年，之后在入幼兒園、入學隨訪1次，進行心臟檢查，并注意是否復發，川崎病患的復發率約為3％；

2.若合并輕度冠狀動脈瘤，則需長期服用小劑量的阿斯匹林直到血管變化消失，每年應進行全面檢查，包括體檢、心電圖、X線及超聲心動圖檢查，必要時作運動試驗。無心肌缺血表現者，生活、學習和一般活動可無須限制，但劇烈運動時仍應小心；