主要癥狀  常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈。發熱不久（約1～4日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。

　　其它癥狀  往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20％病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。

　　長短不一  病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發熱后即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

　　日本MCLS研究委員會（1984年）提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發熱，持續5天或更久；②雙側結膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌；④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

　　近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10％～20％。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。