病因尚未明確。本病呈一定的流行及地方性。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱。皮疹等。推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原。包括ＥＢ病毒。逆轉(zhuǎn)錄病毒（ｒｅｔｒｏｖｉｒｕｓ）。或鏈球菌。丙酸桿菌感染。１９８６年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高。提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體。立克次體。塵螨為本病病原。亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏可能是致病原因。上海仁濟(jì)醫(yī)院心血管外科徐根興
　　近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)。在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血Ｔ細(xì)胞亞群失衡。ＣＤ４增多。ＣＤ８減少。ＣＤ４／ＣＤ８比值增加。此改變?cè)诓∽儯场抵茏蠲黠@。至８周恢復(fù)正常。ＣＤ４／ＣＤ８比值增高。使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)。ＣＤ４分泌的淋巴因子增多。促進(jìn)Ｂ細(xì)胞多克隆水活化。增殖和分化為漿細(xì)胞。導(dǎo)致血清ＩｇＭ。ＩｇＡ。ＩｇＧ。ＩｇＥ升高。活化Ｔ細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（１Ｌ－１。４。５。６）。ｒ－干擾素（ＩＦＮ－ｒ）。腫瘤壞死因子（ＴＮＦ）。這些淋巴因子。活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)Ｂ細(xì)胞分泌自身抗體。從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用。內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。１Ｌ－１１Ｌ－６。ＴＮＦ增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)。如Ｃ反應(yīng)蛋白。αｒ－抗胰蛋白酶。結(jié)合珠蛋白等。引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物（ＣＩＣ）增高。５０～７０％病例于病程第１周即可沒得。至第３～４周達(dá)高峰。ＣＩＣ在本病的作用機(jī)理還不清楚。但本病病變部位無(wú)免疫復(fù)合物沉積。血清Ｃ３不下降反而升高。不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明。現(xiàn)今多認(rèn)為是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

　　       主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱。5～11天或更久(2周至1個(gè)月)。體溫常達(dá)39℃以上。抗生素治療無(wú)效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血。口唇潮紅。有皸裂或出血。見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫。手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅。10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮。出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹。以前頸部最為顯著。直徑約1.5cm以上。大多在單側(cè)出出現(xiàn)。稍有壓痛。于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生。數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹。偶見痱疹樣皮疹。多見于軀干部。但無(wú)皰疹及結(jié)痂。約一周左右消退。

　　        治療

　　  急性期治療
　　１丙種球蛋白　近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ。２～４小時(shí)輸入。連續(xù)４天；同時(shí)加口服阿司匹林５０～１００ｍｇ／ｋｇ?ｄ。分３～４次。連續(xù)４天。以后閏至５ｍｇ／ｋｇ?ｄ。頓服。
　　２阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程。減輕冠狀動(dòng)脈病變。但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天３０～１００ｍｇ?ｋｇ。分３～４次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量。其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加。用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用１４天。熱退后減至每日３～５ｍｇ／ｋｇ。一次頓服。豐收到抗血小板聚集作用。
　　３皮質(zhì)激素　一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用。可緩解癥狀。但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成。并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)。促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成。故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例。可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療。為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。
　　恢復(fù)期的治療和隨
　　１抗凝治療　恢復(fù)期病例用阿司匹林每日３～５ｍｇ／ｋｇ。１次服用。至血沉。血小板恢復(fù)正常。如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常。一般在發(fā)病后６～８周停藥。此后６個(gè)月。１年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人。需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人。應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林３～５ｍｇ／ｋｇ?ｄ。直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者。可用潘生丁每日３～６ｍｇ／ｋｇ。分２～３次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖。臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血。應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤。應(yīng)長(zhǎng)期口服造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤。應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓。發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng)。不參加體育運(yùn)動(dòng)。每３～６月檢查心臟情況。如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性。應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影。了解狹窄病變進(jìn)展情況。患有１支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人。應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療。反復(fù)檢查心臟情況。包括心肌掃描。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。冠狀血管造影等。并考慮外科治療。
　　２溶栓治療　對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥。促使冠脈再通。心肌再灌注。靜脈溶栓１小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶２００００ｕ／ｋｇ。繼之以每小時(shí)３０００～４０００ｕ／ｋｇ輸入。冠狀動(dòng)脈給藥１小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶１０００ｕ／ｋｇ。也可用鏈激酶。靜脈溶栓１小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶１００００ｕ／ｋｇ。半小時(shí)后可再用１次。以上藥物快速溶解纖維蛋白。效果較好。無(wú)不良反應(yīng)。
　　３冠狀動(dòng)脈成形術(shù)　近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張。已獲成功。
　　４外科治療　冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例。內(nèi)科治療無(wú)效。可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的６２例川崎病患者。其中７例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前７０％病人有心絞痛。心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后４年存活率８７％。１０年存活率４５％。大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。
　　發(fā)生心原性休克。心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。