皮膚粘膜淋巴結綜合征

　　(川崎病）

　　【診斷】

　　診斷標準：通常采用日本川崎病研究委員會1984年9月修訂的診斷標準。

　　１．主要癥狀：

　　（1）發熱持續5天以上。高熱39--40"C，多持續10天左右，抗生素治療無效。安徽醫科大學第二附屬醫院兒科項云

　　（2）四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血。2周后自指(趾)端大片脫皮。

　　（3）多形性紅斑皮疹。發熱1～4日軀干、四肢出現斑、丘疹或麻疹、猩紅熱樣皮疹。可融合成片，以軀干為多，但無水皰及結痂。

　　（4）雙側結膜充血，無分泌物。

　　（5）口腔改變。唇充血、干裂、出血，楊梅舌，口腔及粘膜彌漫性充血，咽峽紅腫。

　　（6）急性非化膿性頸淋巴結腫大，直徑大于1．5cm。

　　具有上述6項主要癥狀的5項即可診斷。如僅有4項，而二維超聲心動圖或冠狀動脈造影顯示冠狀動脈瘤亦可診斷本病，但應除外其他疾病。

　　２．次要癥狀，作為診斷參考。

　　（1）心血管系統：

　　1)心電圖改變。

　　2)心臟聽診：心動過速，奔馬律，心音低鈍或分裂。

　　3)超聲心動圖及冠狀動脈造影：冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤。

　　（2）消化系統：腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊積液等。

　　（3）尿改變，蛋白尿、尿沉渣中白細胞增多。

　　（4）血液白細胞增多，核左移，血小板增多，輕度貧血，血沉增快，CRP(+)，ASO陰性，a2球蛋白增多。

　　（5）呼吸系統：咳嗽，胸片示肺部有片影。

　　（6）關節：紅腫，疼痛。

　　（7）神經系統：驚厥，昏迷，面神經麻痹，腦脊液單核細胞增多。

　　【治療】

　　１．阿司匹林：為最常用藥。有非特異性抗炎作用，并可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg／kg，分3次服。退熱后減至每日20～30 mg／kg，分2次服，療程2～3個月。如有冠狀動脈瘤則應持續服阿司匹林，每日10mg／kg，一次口服至動脈瘤消失后1年。

　　２．免疫球蛋白：發熱10天之內，大劑量免疫球蛋白可防治冠狀動脈瘤，并可促進病變的冠狀動脈恢復。一次給2 g／kg，配成3％～5％濃度在12～24小時內靜滴，或每日1 g／kg連續用2天，或每日400 mg／kg，連用5天。多與阿司匹林合用。

　　３．腎上腺皮質激素：易致血栓形成，并影響冠狀動脈病變修復，常規治療中不宜單獨使用，個別嚴重心肌炎病例可短期加用激素。近期有用甲基強的松龍治療本病的報告。              　　　　　
　　４．溶栓治療：冠狀動脈血栓形成或發生心肌梗死時，可靜脈輸入尿激酶。尚可靜脈用肝素。

　　５．冠狀動脈血管成形術：嚴重冠狀動脈狹窄可用球囊導管擴張狹窄病變；左冠狀動脈主干、左前降支近端閉塞或多支冠狀動脈閉塞者，宜行主動脈、冠狀動脈搭橋術。

　　６．其他對癥治療：并發心衰、心源性休克、心律失常時應對癥處理。