一、什么是川崎病

　　川崎病（Kawasaki disease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動(dòng)脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報(bào)告。以后在世界不同種族中陸續(xù)有該病發(fā)生報(bào)道，但在日裔兒童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行，每次持續(xù)6個(gè)月；在美國(guó)和韓國(guó)的一些城市每隔2～4年也流行一次。我國(guó)也有川崎病流行，但流行情況未見詳細(xì)報(bào)道。絕大多數(shù)患兒年齡在2個(gè)月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，復(fù)發(fā)率2％～3％。南京市胸科醫(yī)院呼吸科李田

　　二、川崎病病因病理

　　本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未補(bǔ)被證實(shí)；也有報(bào)道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在本病患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。日本研究發(fā)現(xiàn)，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國(guó)波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

　　本病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起，而病毒對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原、細(xì)胞間粘附因子等可能在本病的發(fā)病中具有重要作用。國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)本病呈以IgG1、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化，B細(xì)胞生長(zhǎng)活化、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)。

　　尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈是損害最多的部位，其他尚有主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似，呈動(dòng)脈全層炎；血管內(nèi)膜增厚，有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動(dòng)脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動(dòng)脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導(dǎo)致死亡。

　　三、川崎病癥狀

　　一般無前驅(qū)癥狀，突然發(fā)熱，呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱，持續(xù)1～2周，多為7～10天，平均最高溫度達(dá)39～39.9℃。數(shù)日后，軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂。四肢遠(yuǎn)端變比較典型。在發(fā)病后第1周指甲或趾甲近端蒼白（不完全性白甲病），手掌及足底出現(xiàn)紅斑，手腳彌漫腫脹，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。約于起病后10～15d，甲周、手掌及足底開始脫皮；有時(shí)表皮呈簇狀脫落，下方露出新的正常皮膚。約2個(gè)月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。整個(gè)病程持續(xù)2～12周，并往往伴有非化膿性淋巴結(jié)腫大。

　　比較嚴(yán)重的表現(xiàn)是約于發(fā)現(xiàn)第10日，當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時(shí)發(fā)生心臟炎。患者面色蒼白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛、心音低鈍，心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏。經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動(dòng)圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用無創(chuàng)傷性檢查發(fā)現(xiàn)20%病人因冠狀動(dòng)脈炎而引致冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤在起病最初4周檢出率最高，以后逐漸減少。冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤約達(dá)60%。冠狀動(dòng)脈瘤直徑小于8mm者可以退縮；大于8mm者不能退縮，容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。必須指出，心臟炎與冠狀動(dòng)脈瘤的形成相互無關(guān)。

　　其他表現(xiàn)尚有主要累及大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄等。少見的表現(xiàn)有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經(jīng)麻痹和腦病等。

　　四、川崎病診斷檢查

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)，并排除其他疾病，下列6項(xiàng)中具有5項(xiàng)即可成立診斷。

　　⑴持續(xù)發(fā)熱5日以上。

　　⑵雙側(cè)結(jié)合膜充血。

　　⑶多形性紅斑。

　　⑷口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。

　　⑸急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開始脫皮。

　　⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大。

　　五、川崎病治療方法

　　多數(shù)情況下本病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調(diào)整劑量。發(fā)熱期過后可減少劑量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行心電圖檢查和二維超聲心動(dòng)圖追蹤，必要可做冠狀動(dòng)脈造影。阿司匹林療程根據(jù)臨床病程而定，一般宜服數(shù)月；如有冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動(dòng)脈瘤消退。

　　有發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危病人，在應(yīng)用阿司匹林的同時(shí)，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動(dòng)脈病變。

　　對(duì)腎上腺皮激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)議。有人認(rèn)它能促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成；但也有報(bào)道在發(fā)病早期應(yīng)用沖擊量糖皮質(zhì)激素能防止冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。

　　少數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)。