一、川崎病的由來

　　川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一種以全身中小動脈炎性病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病。自從1967年日本川崎富作報道以來，人們對其的認識性不斷提高，其發病率近年國內外均有增多趨勢，已成為兒科常見病之一。由于本病有不典型病例的存在，發病早期缺乏確診的檢驗手段，所導致的延誤診治是冠狀動脈病變主要原因之一。因此，應當切實加強對本病的警惕性，爭取早期診斷、早期治療，以減少并發癥的發生。

　　二、病因

　　病因不明，流行病學資料提示立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、反轉錄病毒、支原體感染為其病因，但均未能證實。

　　三、發病機制

　　本病的發病機制尚不清楚。推測感染原的特殊成分，如超抗原（熱休克蛋白65，HSP65等）可不經過單核/巨噬細胞。直接通過與T細胞抗原受體（TCR）VB片段結合，激活CD30+T細胞和CD40配體表達。導致血管壁的損傷。

　　四、病理

　　本病病理變化為全身性血管炎，好發于冠狀動脈。病理過程可分為四期，各期變化如下：

　　I期  約1~9天，小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養動脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質及心內膜炎癥侵潤，包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。

　　II期  約12~25天，冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內皮水腫，血管壁平滑肌層及外膜炎性細胞侵潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。

　　III期  約28~31天，動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或全部阻塞。

　　IV期 數月至數年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可能再通。

　　五、診斷和鑒別診斷

　　1. 川崎病的診斷標準

　　發熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷川崎?。?/p>

　　四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫屑

　　多形紅斑

　　眼結合膜充血，非化膿性

　　唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌

　　頸部淋巴結腫大

　　注：如5項臨床表現不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，可診斷為川崎病。

　　2、IVIG非敏感型KD 目前對該病診斷尚無統一定義，還有IVIG無反應性KD、IVIG耐藥型KD、難治性KD等多種表述。多數認為，KD患兒在發病10天內接受IVIG2g/Kg治療，無論一次或分次輸注48小時候體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發熱，并符合至少一項KD診斷標準者，可考慮為IVIG非敏感型KD。

　　六、治療

　　阿司匹林 每日30~50mg/kg，分2~3次服用，退熱后3天逐漸減量，2周左右減至每日3~5mg/kg，維持6~8周。如有冠狀動脈病變示，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

　　靜脈注射丙種球蛋白 劑量1~2g/kg于8~12小時靜脈緩慢輸入，（網上資料常有1-2小時快速輸注的說法，此法適用于小劑量如：400mg/kg的，大劑量的不妥，因速度太快易發生心衰）宜于發病早期（10天以內）應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發生，應同時合并應用阿司匹林。部分患兒對IVIG效果不好，可重復使用1~2次，但約1％~2％的病例仍然無效。應用過IVIG的患兒在9個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎等疫苗預防接種。

　　糖皮質激素 因可促進血栓形成，易發生冠狀動脈瘤和影響冠脈病變修復，故不宜單獨應用。IVIG治療無效的患兒可考慮使用糖皮質激素，亦可與阿司匹林和雙密達莫合并應用。劑量為每日2mg/kg，用藥2~4周。

　　七、預后及隨訪

　　川崎病為自限性疾病，多數預后良好。復發見于1％―2％的患兒。無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6個月及1~2年進行一次全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心動圖等）。未經有效治療的患兒，15％~25％發生冠狀動脈瘤，更應長期密切隨訪，每6~12個月一次。冠狀動脈瘤多于病后2年內自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動脈瘤常不易完全消失，常導致血栓形成或官腔狹窄。有冠狀動脈瘤者，需長期服用阿司匹林，直至動脈瘤消失，并適當限制運動。