川崎病是一種全身性的血管炎性反應，主要侵犯中型大小的動脈，特別是冠狀動脈，現多認為是多種感染病因觸發免疫介導的全身性血管炎，可能與下列因素有關。山東大學齊魯醫院小兒內科楊杰

　　1.免疫系統過度活化 川崎病病理解剖發現有血管炎和免疫激活現象，在中小型血管特別是冠狀動脈，有被激活的CD4＋和CD8＋ T淋巴細胞、單核細胞／巨噬細胞侵潤。川崎病急性期外周血中有CD4＋升高，CD8＋下降，CD4＋/CD8＋比值升高，機體免疫系統處于活化狀態，釋放大量淋巴因子和炎癥介質如白介素－1（IL-1）、IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、IL－15以及腫瘤壞死因子-α（TNF-α）、干擾素-γ（IFN-γ）、單核細胞趨化蛋白－1（MCP－1）等，并促進B細胞呈多克隆化，而使血清IgG、IgM、IgA、IgE增高，CIC含量增高。T、B細胞活化介導的血管免疫損傷，引發血管炎和血栓前狀態，在發病中起重要作用。亦有報道急性期紅細胞免疫功能亢進，紅細胞C3b受體花環率與紅細胞免疫復合物花環率明顯上升，紅細胞免疫粘附功能增強，且與T細胞亞群功能紊亂有密切關系。使用免疫球蛋白和阿司匹林治療有效，可能與降低這些細胞因子和血管內皮細胞的活化有關。

　　2.病原微生物毒素超抗原致病 超抗原是指某些抗原物質（如細菌毒素）只需極低濃度即可過度活化某些亞型的T細胞克隆，產生極強的免疫應答。超抗原所識別的T細胞受體（TCR）Vβ鏈片段有一定的選擇性。這類細菌毒素主要包括葡萄球菌腸毒素類的中毒性休克綜合征毒素－1（toxic shock syndrome toxin-1,TSST-1）和表皮剝脫性毒素（exfoliative toxin,ET）、鏈球菌致熱外毒素（streptococcal pyrogenic extoxins,SPE）、小腸結腸類耶爾森菌膜蛋白等。毒素和一些逆轉錄病毒等可作為超抗原，以非限制的方式直接與單核/吞噬細胞表面的HLA-DR結合成復合物，而不需要抗原遞呈過程。超抗原HLA-DR直接與TCR-Vβ結合，導致單核細胞和T細胞大量增殖活化，產生與釋放大量細胞因子和炎癥介質，介導放大免疫損傷。另一方面，超抗原可以在T細胞的TCR-Vβ與B細胞上的Ⅱ類分子間建立連接橋，而激活多克隆B細胞,產生抗血管內皮細胞抗體等自身抗體，參與血管的炎癥性損傷。

　　3.血凝系統變化 國內外大量資料證實急性期血凝系統明顯改變，包括：①血小板數量增加，形態異常（電鏡觀察血小板形態、大小、結構均明顯異常），功能改變（其粘附、聚集和釋放功能均增高）；β血小板球蛋白（β-TG）和血小板4因子（PF4）水平升高；血栓烷A2（TXA2）水平增高，前列環素（PGI）2降低，PGI2／TXA2減少等；②急性期血漿內皮素（ET）水平增高。內皮素是由血管內皮細胞產生的物質，其水平增高反映血管內皮的炎癥和損傷程度；③急性期患兒血液流變學明顯改變，表現為高凝、高聚集、高粘滯與低血濃度的特點。其中β-TG與ET水平及血流變均與冠狀動脈損害密切相關。

　　4.其他 急性期血漿VitE濃度下降，VitA濃度降低，超氧化物歧化酶（SOD）水平下降，過氧化脂質（LPO）水平明顯升高等，提示氧自由基參與發病過程。