對川崎病冠狀動脈瘤合并心肌缺血者，除生活方式干預和藥物治療外，通過外科手術或介入方法，重新建立冠狀動脈血運是預防心肌梗死、纖維化、心功能不全、心律失常，改善預后的更為積極有效的措施。  

　　病例報告：北京安貞醫院小兒心內科凌雁

　　 某患兒男，10歲，平素“無明顯不適”，因自幼發現“先天性心臟病，室間隔缺損”，常規復查超聲心動圖時發現“左冠狀動脈主干動脈瘤形成，內徑10mm，管壁增厚，管腔不規則和附壁血栓。右冠狀動脈瘤內徑6mm。左心室擴大，舒張末內徑45mm，左室下壁、側壁、前間隔和心尖部室壁變薄，運動減弱，左室收縮功能減低，射血分數40%。

　　心電圖顯示II、III、AVF及V1-3導聯q波，T波倒置。

　　仔細追問病史，患兒祖父母回憶，患兒1歲時曾于高熱后出現過眼紅、口唇發紅及皮疹等癥狀，但因體溫很快正常，未系統診治。

　　入院后經化驗血、四肢動脈及頭頸部動脈血管超聲、大血管CT等檢查，除外結節性動脈、大動脈炎等風濕免疫系統疾病。

　　最后診斷“川崎病后遺癥-冠狀動脈瘤，冠心病，陳舊性心肌梗塞（前間隔、下壁、側壁、心尖部），心功能II級”。

　　治療：

　　（1）基礎治療：

　　因患兒有猝死風險，需限制活動量，嚴禁做劇烈運動。給予生活方式指導，以預防早發的冠狀動脈粥樣硬化，包括避免高脂飲食、控制體重，預防肥胖等。服用小劑量阿司匹林預防冠狀動脈瘤內血栓形成。予開博通、螺內酯及利尿劑等治療維護心功能。

　　（2）是否需要行冠脈血運重建？

　　冠狀動脈造影顯示，左主干巨大冠狀動脈瘤形成，位于前降支和左回旋支開口處，瘤體直徑約10mm，瘤壁鈣化，管腔內有血栓形成，局部狹窄達90%（見圖）。右冠狀動脈瘤直徑約6mm，局部狹窄約70%。遠端血管管腔均通暢。

　　腺苷負荷心電圖+核素心肌顯像結果陽性，提示存在心肌缺血。

　　經內、外科討論后認為，患兒冠狀動脈三支病變，特別是左主干有重度狹窄，并存在明顯心肌缺血，有猝死風險；左室擴大，多個室壁節段運動減弱，左室收縮功能不全，應積極行冠脈血運重建治療。

　　遂在非體外循環下以大隱靜脈為移植血管，分別為左前降支、左回旋支、右冠脈行冠狀動脈旁路架橋術。

　　術后繼續術前的藥物治療。術后6個月電話隨診，患兒活動耐量明顯改善，但做劇烈活動后仍有胸前區不適感。復查心臟超聲顯示左室收縮功能改善，LVEF55%；CT顯示冠脈橋通暢。

　　討論：    

　　川崎病好發于亞洲人群，據統計日本及臺灣等東亞地區5歲以下兒童發病率為150/10萬，歐美則為10-15/10萬。川崎病病理上是一種全身性血管炎，主要影響中小動脈，冠狀動脈尤易受累，冠狀動脈瘤是其最為嚴重的并發癥。以往冠狀動脈瘤發生率高達15-25%，目前應用大劑量丙種球蛋白沖擊治療方案后，冠狀動脈瘤發生率已降低至5%，直徑大于8mm的巨大冠脈瘤的發生率約1%。其中1歲以下發病的嬰兒，和對丙種球蛋白治療無反應的患兒，冠狀動脈瘤發生率相對高。

　　川崎病急性期短暫性冠狀動脈擴張的發生率約18.8%。超聲心動圖觀察到一般在起病10天左右冠狀動脈開始擴張。但2/3的病例是暫時性擴張，3-5周后絕大多數可以恢復正常。

　　冠狀動脈瘤主要位于左、右冠狀動脈主干及較大的冠脈分支，一般不累及遠端小分支。由于川崎病后冠狀動脈存在持續內皮功能不全，瘤內常常有血栓形成，冠狀動脈瘤、尤其是巨大冠狀動脈瘤常并發管腔狹窄，甚至閉塞，導致心肌缺血、心肌梗塞和猝死。

　　根據一組日本的臨床資料，川崎病的心肌梗塞發生率為1.1%，是川崎病死亡的主要原因。心肌梗塞絕大多數發生在起病1年內。不同與成人冠心病，川崎病的心肌梗塞可在任何情況下發病，更多出現在夜間睡眠或休息時，表現為虛弱、嘔吐、腹痛、胸痛、休克等。50%的心肌梗塞病例在發生前可沒有沒有心肌缺血癥狀，37%的心肌梗塞發生時亦無癥狀。這或許可能與兒童不能主訴癥狀有一定關系。

　　該資料還顯示，由于缺乏心肌缺血預適應過程和側枝血管代償，川崎病初次心肌梗塞發作的死亡率高達22%。初次心梗發作后生存者，16%會再次心梗。第二次及第三次心肌梗塞的死亡率分別達到63%、83%。心肌梗塞后死亡的病例多系左冠狀動脈主干病變，生存病例主要是單支病變，尤其是右冠狀動脈病變。

　　川崎病并發冠狀動脈瘤者，除需要長期抗血栓治療、預防冠狀動脈早期硬化外，在隨診中還應特別注意有無心肌缺血。如果有心肌缺血表現（包括心絞痛癥狀，心電圖或超聲心動圖改變），或者雖無心肌缺血表現，但負荷試驗（包括負荷核素心肌灌注顯像、平板運動心電圖或負荷超聲心動圖等）有心肌缺血證據，則應進一步行冠狀動脈造影，了解冠狀動脈病變情況，評估冠脈血運重建治療的必要性和可能性。

　　冠脈血運重建治療的目的是為處于缺血中的心肌提供血運，是更為積極有效的預防心肌缺血壞死、纖維化、心功能不全、心律失常，和改善預后的措施。

　　川崎病冠狀動脈瘤冠脈血運重建的適應癥如下：

　　（1）有心肌缺血癥狀。

　　（2）雖無心肌缺血表現，但負荷試驗（包括負荷心肌灌注顯像、心電圖或超聲心動圖等）發現心肌缺血證據。

　　（3）冠狀動脈造影顯示冠狀動脈狹窄75%或以上，左主干狹窄50%或以上，有猝死風險。

　　冠脈血運重建有外科手術和介入治療兩種方式。但目前尤其是國內，低年齡、低體重是制約實施血運重建治療的主要困難。本文上述病例是國內為不多的為較低齡兒童做的冠脈搭橋手術。

　　冠狀動脈血運重建的方法：

　　（1）介入治療

　　主要適用于局限性、非開口處的非長段冠脈病變。包括經皮冠狀動脈球囊成形術（即PTCA）、冠狀動脈支架植入術、璇磨消融術和冠脈內溶栓治療等幾種方式。

　　PTCA：要求病變無鈣化或僅輕度鈣化，是較低齡患兒的一線治療。選擇擴張時壓力不宜過高，否則的容易形成新生冠狀動脈瘤。此外。PTCA術后再狹窄率較高，可達到15%。

　　冠狀動脈支架植入術的管腔通暢率高，能預防PTCA術后再狹窄，可用于較長段病變。但不適于嚴重鈣化性病變。因操作需較大的血管通路，要求年齡>13歲，故不適用于低齡患兒。

　　璇磨消融術：適用于合并嚴重鈣化病變較大齡兒童。

　　冠脈內溶栓治療：采用在冠狀動脈內給予t-PA溶栓治療，后續以肝素抗凝治療，這是低齡小患兒的唯一選擇。 

　　（2）冠狀動脈旁路移植術（CABG）

　　即日常所說的冠狀動脈搭橋術。左主干病變及不適用于介入治療者，可考慮行CABG手術。但因低齡患兒手術操作困難，最佳手術年齡最好在5歲以上。文獻報道的病例數較多的大組研究中，平均手術年齡在10歲左右。

　　如果可能，推薦使用胸內動脈作為移植血管，尤其是低齡患兒。因與大隱靜脈相比，胸內動脈具有生長性，晚期通暢率也更高。