皮膚粘膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節性。江蘇省中醫院兒科任現志

　　診斷：

　　日本MCLS研究委員會（1984年）提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發熱，持續5天或更久；②雙側結膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌；④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

　　　　近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。

　　急性期治療：

　　　　1.丙種球蛋白。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次，連續4天，以后減至5mg/kg?d，頓服。

　　　　2.阿司匹林 。服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服。

　　恢復期治療：

　　恢復期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發病后6～8周停藥。此后6個月、1年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。

　　并發癥：

　　川崎病的患者大約20-45%有冠脈損害。1．冠狀動脈瘤：有局限性的冠脈擴張，內徑一般在6mm以上，發生率6-33%，其中90%是在病程二周內出現，部位以前降支、左主干和右冠脈為多。85%的患者在1-4年瘤體可減小或恢復正常。無恢復者預后較差。2．冠脈局限性狹窄：發生率為24%，主要為冠脈分支的階段性狹窄，多見于右冠脈，其次為前降支或回旋支。3．冠脈阻塞：發生率7.6%，與狹窄同時發生或其后發生。4．冠脈擴張：發生率30-39%，病程二周內即可出現，4-12周約70%恢復正常，僅4%的患者無變化或加重。

　　應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現，多數于3～6月內消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率為15～30%。與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素，包括發病年齡在1歲以內、男孩、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過，多數于1～2年內自行消退。

　　　　本病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠端動脈瘤。一般將冠狀動脈病變嚴重的程度分為四度：①正常（0度）：冠狀動脈無擴張。②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴張明顯而局限，內徑＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可為單發、多發或廣泛性，內徑為4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤內徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發生率約為5%，預后不良。故有冠狀動脈病變者應密切隨訪定期復查超聲心動圖。通常在發病4周內每周檢查1次，以后2月、半年復查，然后根據病變程度至少每年復查一次。對有癥狀的病人及冠狀動脈嚴重受累者應作冠狀動脈造影檢查。造影檢查可準確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。因導致端堵塞血管腔可發生一過性心肌缺血，心室顫動等嚴重并發癥。冠狀動脈造影的適應證為：①有心肌缺血癥狀。②持續心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動脈鈣化。④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。

　　　　預后：

　　絕大多數患兒預后良好，呈自限性經過，適當治療可以逐漸康復。急性期不留有后遺癥或出現一過性的冠狀動脈擴張而恢復期無新的病變發生者，預后良好。急性期若出現中等度以上的冠狀動脈瘤，可根據動脈瘤的大小、形態、存在的部位推測是否有演變為閉塞性病變的危險。對有冠脈后遺癥的患者可行冠脈搭橋術。

　　隨防：

　　一、無冠狀動脈瘤：發病1個月以內的急性期超聲心動圖檢查未見冠狀動脈擴張性病變；僅冠狀動脈壁回聲增強無意義；急性期癥狀遷延超過2周以上者待急性期癥狀消失2周后做超聲心動圖檢查為依據。

　　1．治療：急性期癥狀消失后，阿斯匹林維持量3～5 mg／(kg?d)應用至3個月。

　　2．隨訪：分別于發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病后5年內每年各隨訪復查1次，檢查內容包括心臟超聲、心電圖、血小板，必要時復查血沉。

　　3．運動限制：不必要。

　　二、一過性冠狀動脈擴張病變：發病1個月內曾出現過冠狀動脈擴張，1個月時已恢復正常者。

　　1．治療：與無冠狀動脈擴張者相同，阿斯匹林維持量應用至3個月。

　　2。隨訪：分別于發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病后5年內每年各隨訪復查1次，檢查內容包括心臟超聲、心電圖、血小板。

　　3．運動限制：不必要。

　　三、冠狀動脈輕度擴張：發病1個月內冠狀動脈內徑在4 mm以下的局限性擴張；5歲以上的年長兒小于周邊冠狀動脈內徑的1．5倍。

　　1．治療：建議應用阿斯匹林維持量治療直至冠狀動脈病變恢復正常后3個月。

　　2．隨訪：急性期適時進行超聲心動圖檢查，發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病后5年內每年各復查1次心臟超聲、心電圖。必要時可在發病1年內進行選擇性冠狀動脈造影。

　　3．運動限制：隨訪期內適當限制強體力活動。

　　四、中等大小冠狀動脈瘤：發病1個月內出現冠狀動脈瘤內徑>4 mm，