具有中央顳區棘波的小兒良性癲癇（BECTS），又稱Rolandic癲癇，被國際抗癲癇協會分類為原發性癲癇范疇，是兒童期較為常見的部分性發作。人群發病率為2l/10萬，占各種兒童癲癇的15％～24％，其發病年齡為3～13歲，75％的患者于5～l0歲發病。小兒良性癲癇是一種與年齡且隨年齡增長而逐漸消失的部分性癲癇發作。我們采用中醫、中西結合的方法治療此類患兒，效果良好，最近很多患兒家長來信咨詢這方面的問題，今選錄一篇林慶老師的文章，以饗讀者，希望對這些家長有所幫助。河南中醫學院第一附屬醫院兒科都修波

　　小兒良性局灶性癲癇指的是臨床具有局灶性發作的表現，發生在某一特定的年齡階段，腦電圖有特征性表現，抗癲癇藥物治療反應良好，預后較好的一組癲癇綜合征。

　　小兒良性局灶性癲癇的發病機制一般認為與遺傳因素密切相關，目前已確定了幾種類型癲癇基因突變的部位及突變形式。由于基因調控異常，使離子通道轉運、神經遞質或其受體功能障礙，導致正處于發育階段的大腦神經元之間興奮與抑制環路平衡紊亂，局部神經元的興奮性異常增高，因此出現癲癇發作。小兒大腦具有較強的可塑性，隨年齡的增長與神經介質及其受體的發育，大腦內部逐漸進行神經網絡的修飾和功能調整，最終多數能達到一種新的、相對穩定的平衡狀態，癲癇發作終止。

　　具有中央顳區棘波的小兒良性癲癇（BECTS）是小兒良性局灶性癲癇中最常見的一種，占小兒癲癇的15-20%。發病年齡3-13 歲（也有報道2-14 歲），76%的病兒發病在5-10歲之間，8-10 歲發病最多。有作者將本病年齡特點總結成兩句話“10歲以內發病，20歲以內停止”。男孩發病較女孩為多。

　　本病與遺傳有關，30%的病兒有癲癇家族史，在病兒的同胞中，15%有癲癇發作并伴有中央顳區棘波；19%有中央顳區棘波但無臨床發作。11%病兒的父母在兒童時期曾有癲癇發作，成年后緩解。

　　本病雖有明顯的遺傳傾向，但目前尚未能確定遺傳學上的異常部位及其性質，有人曾對22個具有中央顳區棘波的小兒良性癲癇核心家系進行連鎖分析，發現70%家系與染色體15q14基因座連鎖，可能與n 乙酰膽堿受體（nACh）22 亞基相關。

　　本病臨床有以下特點：

　　1. 發作與睡眠密切相關：大約3/4病兒只在睡眠時發作，15%病兒在睡眠及清醒時均可能發作，只有10%-20%病兒只在清醒時發作。發作多在入睡后0.5-1小時之內發生，部分病兒在清醒前后發作，有些病兒午睡時也會發生。

　　2. 發作類型為局灶性發作：如果在清醒時發作，病兒可能出現口咽部感覺異常，頰內側面或咽部疼痛感或窒息感。更常見的是運動性發作，可表現為連續的吞咽動作或舌肌強直性收縮，下頜不能張開，不能說話，病兒常反映“能聽見別人說話，但自己說不出來”。家人往往發現病兒一側面肌陣攣性抽動，隨后（或同時）出現同側肢體抽動。多數病兒泛化為全面性抽動，有時由局灶性發作發展為全面性發作的時間很短暫，以致病兒家長觀察不到局灶性發作而只見到全面發作。病兒發作的次數變異很大，10%-20%病兒僅有一次發作，部分病兒開始時發作較頻，以后每年發生1-2次，只有6%-20%病例發作較頻繁。

　　3. 腦電圖異常：本病腦電圖背景活動正常，在中央顳區可出現單個的或成簇的尖波或棘波。異常放電與睡眠密切相關，大約有25%-30%病兒僅在睡眠時出現異常尖波發放。當懷疑為本病，而清醒腦電圖表現為正常時，應行睡眠腦電圖檢查。有時，同一個病兒在兩次腦電圖記錄中可出現尖波位置的變化，從一側轉變成雙側或對側，但臨床癥狀無變化。有時還表現為雙側同步棘慢波爆發。

　　4. 神經系統檢查及影像學檢查正常：本病神經系統檢查無異常體征，CT及MRI 正常，個別病兒可能出現一些器質性改變，但這些改變不能解釋臨床癥狀。

　　5. 預后良好：本病驚厥僅在小兒時期出現，50%病兒在發作3年后停止，12歲時92%病兒發作停止，17歲時99%發作停止。腦電圖恢復正常較慢，大約在發作終止后2 年左右才恢復正常，一般在17-19歲大多恢復正常。病兒智力正常。

　　關于本病的治療，由于大約有10%的病兒只發作1 次，所以第1次發作后并不急于治療，可以等到再次發作時再開始治療。但對于就診時已發作多次或曾發生過持續狀態的病兒，當診斷明確后即應開始用藥。本病對藥物反應良好，絕大多數病兒不論應用丙戊酸鈉、苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平或托吡酯等均有較好療效。一般在服藥控制發作2 年后，即使腦電圖尚未恢復正常，也可逐漸減藥，減藥過程大約需半年至1年，然后停藥。也有個別病例治療比較困難。

　　本病預后良好，關鍵在于認識本病，正確診斷。治療并不困難，不需大劑量用藥，也不需多藥聯合治療。