嬰兒痙攣癥(infantile spasms)是West于1841年首先報道故亦稱West 綜合征。它是一種病因不同，幾乎只見于嬰兒期的、有特異性腦電圖表現且抗癲癇，藥物治療效果不理想的癲癇綜合征，屬藥物難治性癲癇之一。大多數伴有精神發育遲滯或倒退。沈陽市兒童醫院腦癱康復科商淑云

　　1．病因

　　    病因機制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性。常見的病因包括：結節性硬化、多發性神經纖維瘤、Sturge-Weber綜合征、Aicardi’s 綜合征、腦發育畸形、21三體綜合征、各種圍產期的腦損傷、顱內感染以及多種遺傳代謝病等。

　　2．臨床癥狀

　　     85%-90%的患兒在出生后1年內發病，發病高峰為6-8個月。發病性別無顯著差異。一般起病時病情較輕，發作時間短，以后逐漸加重。 發作通常出現在睡前和初醒或慢速眼動至快速眼動的過度期，處于瞌睡狀態時易于發生。發作時，頸、軀干及肢體雙側對稱的肌肉突然收縮，因伸肌和屈肌受累的數目、分布和程度不同而分為三型：屈曲型最具特征性，約占34%，表現為頭、軀干特別是腹肌收縮、腿屈曲內收、臂屈曲內收或外展；伸展型約占23%，表現為頸與軀干突然伸展，上臂伸直外展；混合型約占42%，表現為頸、軀干及臂屈曲，腿伸直，有時為腿伸直而臂屈曲。發作時意識喪失，發作后嗜睡。多數患兒常不止一種發作類型，有的三種類型同時存在或前后分開出現。一次痙攣可分為開始突然收縮及持續強直兩個階段，前者不足2秒，后者約2-10秒。一次發作，痙攣常成簇出現，每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發作是本病的特征之一。

　　癥狀性嬰兒痙攣常伴發其他發作類型，如失張力發作、強直發作、不典型失神發作和部分性發作等，還可見于癲癇性腦病等其他癲癇綜合征。

　　70%-90%的患兒在痙攣發作出現前即有發育障礙和神經系統體征。原來發育正常的患兒在患病后精神運動發育變得遲緩甚至倒退。表現為對周圍環境的反應減弱、主動的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。

　　3．診斷

　　嬰兒痙攣的診斷主要依據典型發作、精神運動發育遲緩以及腦電圖特點。發作間期腦電圖顯示高度節律失常。

　　為了明確病因需要進行許多檢查如腦電圖、影像學、血液檢查、尿液檢查，甚至腦脊液檢查等。

　　4．治療

　　大部分抗癲癇藥物治療無效。僅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及個別新型抗癲癇藥物能不同程度地控制發作。

　　5.預后

　　   一部分患兒對抗癲癇藥物反應良好，而另一部分患兒對抗癲癇藥物無效。嬰兒痙攣的預后主要取決于病因。長期預后差，90%以上有不同程度的精神運動發育遲緩，許多患兒在兒童后期出現其他發作類型，可能發展成為Lennox-Gastaut 綜合征。