小兒癲癇的病史

　　兒童癲癇的個人史，應包括母親懷孕期間有無感染、先兆性流產及其他不適。對患兒出生時及發育早期所有較大事件都要予以關注，如是否足月順產、有無窒息、產傷、顱內出血、重度黃疸、顱內感染、腦炎、腦膜炎；有無嚴重頭外傷，有無高熱驚厥，有無中毒等。驚厥前有沒有遭受特殊的危害（包括身體和情緒），是否伴有發熱、有無耳部感染、有無中樞神經感染及其他潛在原因，以及患兒智力情況等。這些對病因診斷和治療都是很重要的線索。

　　小兒癲癇的病因

　　雖然小兒癲癇的病因十分復雜，但隨著醫學科技的快速發展，大部分病因已被人們明確認識，總體來講從病因學上可將癲癇分作兩大類:

　　沒有明確病因的癲癇

　　這一類癲癇占癲癇患者總數20％，大多與遺傳有關，因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。

　　可查出明確病因的癲癇

　　最常見的病因包括：

　　①先天腦發育畸形：如無腦回畸形，巨腦回畸形，多小腦回畸形，灰質異位癥，腦穿通畸形，先天性腦積水，肼胝體發育不全，蛛網膜囊腫，頭小畸形，巨腦癥等；

　　②神經皮膚綜合癥：最常見的有結節性硬化，神經纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等；

　　③遺傳代謝病：如苯丙酮尿癥，高氨血癥，腦脂質沉積癥，維生素B6依賴癥等；

　　④圍產期腦損傷：主要是產傷、窒息、顱內出血、缺氧、缺血性腦病，中其以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見；

　　⑤顱內感染：如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等；

　　⑥營養代謝障礙及內分泌疾病：常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏，甲狀腺功能低下；

　　⑦腦血管病：如腦血管畸形、顱內出血、腦血管炎、腦梗塞等；

　　⑧外傷：由外傷而致的顱內出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇，但發病率與損傷程度及部位有關；

　　⑨高熱驚厥后腦損傷也導致癲癇。

　　小兒癲癇的特點

　　小兒癲癇發病率較高，對健康有嚴重影響，由于新生兒的生理特點，加上神經、體液方面的變化，所以兒童癲癇與成人相比有諸多獨特的臨床特點。

　　(1)遺傳因素：目前人們已經認識到癲癇與遺傳有關，而且對兒童癲癇的影響更大。具體表現為不但癲癇本身有遺傳傾向，而且對一些其他遺傳性疾病來講，癲癇癥狀也是經常見到的，甚至可能為主要癥狀，如苯丙酮尿癥、神經纖維瘤病、結節硬化等。臨床資料證明對有遺傳傾向的癲癇患兒，遇到各種一般的、輕微的外因時，就可引起發作。即使不出現明顯的臨床發作，也可以證明有發作閾值降低，即腦電圖出現棘波或多棘慢波放電。

　　(2)獲得因素：即腦部有癲癇性病理改變，這些獲得性腦損傷引起腦的結構性或代謝病變，產生癲癇灶，病變可以是彌慢性或局限性、靜止性或進行性。腦損傷的原因很多，但在小兒多為先天發育異常、產傷或外傷、腦部感染、高熱驚厥等。

　　(3)性別、發病年齡及發作類型：一般男多于女，以幼兒最多，而且年齡與發作類型也有密切關系，如嬰兒痙攣癥幾乎均在1歲以內，運動性發作發病在6歲內，失神發作發病多在1 ～8歲，其他各型癲癇的首發年齡也多在10歲以內。新生兒癲癇往往隱蔽，且呈局灶發作，年長兒抽搐明顯且呈全身性。

　　(4)發作表現：癲癇各發作類型的發生率隨年齡而不同，其臨床表現與中樞神經系統的成熟程度密切相關。除常見的發生于兒童任何年齡的大發作外，新生兒癲癇其臨床表現形式多為刻板的反復性動作，并常伴有異常的眼球運動。

　　(5)智力改變：凡有明顯腦器質性、遺傳性、代謝性病因者，以及有神經系統異常體征者，幾乎均有智能低下。年齡越小，智能障礙的發生率越高，而不同發作類型伴智力下降者，由高到低，依次為嬰兒痙攣、失神發作，而且發作越頻繁，智能低下率就越高，嚴重發作本身即可影響智力發育。

　　除此之外，小兒癲癇還有在同一病人身上發作的多樣性、易變性和不良因素容易誘發等特點。

　　癲癇對患兒智力的影響

　　智力異常在兒童癲癇中占重要的地位。隨訪中進行智測檢查對及早發現智低患兒, 做到早期干預, 及時治療有著積極意義。下列影響癲癇患兒的智能因素應值得重視。

　　病因：有明顯關系,原發性癲癇一般預后良好, 可以用藥完全控制發作, 智商高于繼發性癲癇。原發性癲癇造成智低的因素除生物因素之外,還有社會因素,因原發性癲癇患兒常有恐懼及焦慮, 不能堅持上學, 造成智低。

　　藥物：某些抗癲癇藥物對智力也有影響, 如苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉及苯甲二氮罩抗癲癇藥皆可損害記憶力、運動速度及智力發育 , 如果長期服用這些藥物可造成智力低下。

　　先天與后天：一些先天性因素如顱腦缺陷, 遺傳代謝缺陷病等是癲癇和智低的共同病因, 治療困難, 智低嚴重。產后因素中,智低與中樞神經系統感染的輕重和并發癥的有無有關, 能消除病因則愈后良好。高熱驚厥繼發癲癇易引起智低, 所以對嬰幼兒時期的高熱驚厥要積極處理和預防, 發作時應立即用藥控制, 避免導致驚厥后永久性腦損傷。

　　年齡：嬰幼兒期發病者比年長兒發病者智低明顯, 年齡小, 重度多, 年齡大, 輕度多。這與嬰幼兒大腦發育的特點有關, 因嬰幼兒時期腦組織代謝活躍, 細胞分化和髓鞘形成旺盛, 最易遭受驚厥性腦損傷。發病年齡越小, 發病時間越早, 智低越明顯。

　　發作類型：臨床發作類型與智能關系密切, 不同類型的癲癇患兒的智力有所不同,癲癇類型是影響智能的一個主要因素。復雜部分性發作對智商影響較大, 而單純部分性發作影響較小。嬰兒痙攣癥和小運動型發作治療困難, 智低明顯, 失神小發作預后較好。發作持續時間發作頻繁程度癥狀是否控制治療是否規律及時與智能有密切關系。

　　總而言之，對于小兒癲癇要早期診斷, 確定發作類型, 及時合理用藥, 祛除病因是防止智低和預后的關鍵。預后不僅與發作的控制程度有關, 也與對社會或心理方面能否適應有關。治療兒童癲癇除選用合適的抗癲癇藥物外,還應對小兒其家庭進行咨詢, 對患兒進行智力隨訪, 及時給予干預, 提高患兒的智商水平。