急性期和亞急性期治療 目的為控制炎癥，預(yù)防發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤及血栓性栓塞。川崎病如果沒(méi)有引起心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，不會(huì)造成任何的后遺癥，因此治療的目的是在避免造成心血管的并發(fā)癥，尤其是冠狀動(dòng)脈病變。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院小兒內(nèi)科楊杰

　　（1）阿斯匹林（ASA） 是治療本病的首選藥物，該藥為環(huán)氧化酶抑制劑，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。國(guó)內(nèi)和日本學(xué)者推薦應(yīng)用中等劑量，即30～50mg/(kg.d)，分3～4次口服；美國(guó)心臟協(xié)會(huì)推薦大劑量，即80～100mg／（kg.d），分3～4次口服。退熱后減量至3～5mg／（kg.d），頓服，共2～3個(gè)月。有心血管合并癥者繼續(xù)服用直至康復(fù)。對(duì)不能耐受ASA的患兒可換用布洛芬2～4mg/（kg.d），分2～3次。

　　（2）大劑量靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG） 治療愈早效果愈好，發(fā)病7d之內(nèi)應(yīng)用，可快速退熱，預(yù)防發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。作用機(jī)理不明，可能的機(jī)制有抑制內(nèi)源性致熱因子；中和微生物毒素，封閉血液中單核細(xì)胞、血小板、血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的IgFc受體，抑制血小板源性生長(zhǎng)因子（PDGF），提供某種特異性抗體；使血小板凝集功能下降；抑制CD4＋功能，糾正TH1／TH2功能平衡等。

　　IVIG的使用劑量有三種方法可供選擇：①400mg/（kg.d），全量在2h輸入，連續(xù)注射5d；②1g/kg，全量在5～6h輸入，每日1次，共2d；③單次2g/kg，全量在10～12h輸入。以5％葡萄糖稀釋成5％溶液靜脈滴入。現(xiàn)美國(guó)主張應(yīng)用2g/（kg.d），加用阿斯匹林80～100mg/（kg.d）的治療方案。日本學(xué)者報(bào)告IVIG的優(yōu)選劑量，指出1g/（kg.次）足以發(fā)揮藥理作用，為最佳劑量方案。上述三種使用IVIG的方法均需與阿司匹林并用，研究結(jié)果表明，急性期給予大劑量IVIG和阿斯匹林，相對(duì)于只單獨(dú)使用阿斯匹林，可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率由15％～20％降至5％。

　　雖然應(yīng)用IVIG治療方案對(duì)大多數(shù)患兒非常有效，但仍有大約10％的患兒對(duì)于IVIG治療無(wú)反應(yīng)，表現(xiàn)為應(yīng)用IVIG治療48～72h后，患兒仍發(fā)熱，冠狀動(dòng)脈病變?nèi)赃M(jìn)展。對(duì)這部分患兒的治療目前尚無(wú)統(tǒng)一的方法，下述3種方法可以考慮應(yīng)用：①再次應(yīng)用一次大劑量的IVIG；②應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；③應(yīng)用血漿置換療法。但是再次應(yīng)用IVIG治療不僅使患兒的治療費(fèi)用大大提高，而且仍有部分患兒對(duì)于再次的IVIG無(wú)反應(yīng)，因此目前對(duì)于治療IVIG無(wú)效應(yīng)的患兒研究較多的是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。由于在1979年日本報(bào)告了一組病人應(yīng)用潑尼松治療可促進(jìn)冠狀動(dòng)脈瘤的形成，與單用阿司匹林組相比，冠脈瘤發(fā)生率分別為65％和11％，從此糖皮質(zhì)激素被排斥于治療本病，且被認(rèn)為是發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素。但從本病的發(fā)病機(jī)制及糖皮質(zhì)激素的藥理作用上來(lái)講，糖皮質(zhì)激素完全可用來(lái)治療川崎病。近年來(lái)有關(guān)糖皮質(zhì)激素治療川崎病（尤其對(duì)于IVIG治療無(wú)效者）的研究亦證實(shí)了這一點(diǎn)，有人建議對(duì)于有“對(duì)IVIG治療無(wú)效應(yīng)”高危因素的患兒和經(jīng)適當(dāng)治療后有再次發(fā)熱的患兒，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，糖皮質(zhì)激素還可用來(lái)治療合并有嚴(yán)重的心肌炎、心力衰竭和嚴(yán)重的心包炎的患兒。血漿置換療法的報(bào)道較少，由于操作復(fù)雜，且其有效性尚待進(jìn)一步研究，故臨床應(yīng)用應(yīng)慎重。

　　（3）糖皮質(zhì)激素 激素治療川崎病一直有爭(zhēng)論，過(guò)去大多認(rèn)為糖皮質(zhì)激素雖有強(qiáng)抗炎作用，但有促血栓形成，并影響冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率高，故不主張單獨(dú)應(yīng)用，僅適用于并發(fā)嚴(yán)重心肌炎及搶救心源性休克。1988年西德學(xué)者指出糖皮質(zhì)激素與ASA合用，治療川崎病效果好，以后日本學(xué)者報(bào)告應(yīng)用強(qiáng)的松龍加ASA治療組較IVIG加ASA治療組并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害發(fā)生率低，提示強(qiáng)的松龍加ASA治療川崎病安全、有效且退熱更快。現(xiàn)陸續(xù)有報(bào)告應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊聯(lián)合ASA治療取得療效者。鑒于IVIG費(fèi)用高，不能普遍應(yīng)用，且有少數(shù)患兒應(yīng)用IVIG不反應(yīng)者，即大量IVIG治療后仍發(fā)熱＞38℃持續(xù)48h以上者，可以適當(dāng)應(yīng)用。

　　恢復(fù)期與慢性期治療 目的為抗凝溶栓，預(yù)防心肌梗塞，解除冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。

　　（1）合并冠狀動(dòng)脈瘤者加潘生丁5～6mg/（kg.d），巨大冠狀動(dòng)脈瘤加法華令抗凝、中藥等。

　　（2）并發(fā)冠狀動(dòng)脈血栓或發(fā)生心肌梗塞者，應(yīng)用尿激酶靜脈溶栓，首劑20000IU/kg，于是1h內(nèi)輸入，后按3000～4000IU／（kg.h）續(xù)滴3～l0h。

　　（3）并發(fā)心絞痛者，加服普奈落爾／倍他樂(lè)克，或硝酸甘油。

　　（4）冠狀動(dòng)脈狹窄病變可選用介入療法，包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)成形術(shù)（PTCA）和經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)旋磨術(shù)（PTCRA）。

　　（5）外科冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)，適應(yīng)癥：①左冠狀動(dòng)脈主干高度阻塞；②多支（2～3支）冠狀動(dòng)脈高度阻塞；③左前降支高位高度阻塞；④側(cè)支循環(huán)呈危險(xiǎn)狀態(tài)或發(fā)生再阻塞者。

　　長(zhǎng)期管理 

　　依據(jù)冠狀動(dòng)脈的變化，采取相應(yīng)的隨訪和治療措施。

　　1.若無(wú)合并冠狀動(dòng)脈異常或冠狀動(dòng)脈異常已消失，無(wú)需長(zhǎng)期服用阿斯匹林或限制活動(dòng)，只需定期隨防觀察，于病程6個(gè)月、1年、2年，之后在入幼兒園、入學(xué)隨訪1次，進(jìn)行心臟檢查，并注意是否復(fù)發(fā)，川崎病患的復(fù)發(fā)率約為3％；

　　2.若合并輕度冠狀動(dòng)脈瘤，則需長(zhǎng)期服用小劑量的阿斯匹林直到血管變化消失，每年應(yīng)進(jìn)行全面檢查，包括體檢、心電圖、X線及超聲心動(dòng)圖檢查，必要時(shí)作運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。無(wú)心肌缺血表現(xiàn)者，生活、學(xué)習(xí)和一般活動(dòng)可無(wú)須限制，但劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)仍應(yīng)小心；