一、什么是川崎病

　　川崎?。↘awasaki disease）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結腫大和多發(fā)性動脈炎為特點的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報告。以后在世界不同種族中陸續(xù)有該病發(fā)生報道，但在日裔兒童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行，每次持續(xù)6個月；在美國和韓國的一些城市每隔2～4年也流行一次。我國也有川崎病流行，但流行情況未見詳細報道。絕大多數患兒年齡在2個月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，復發(fā)率2％～3％。南京市胸科醫(yī)院呼吸科李田

　　二、川崎病病因病理

　　本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未補被證實；也有報道與逆轉錄病毒有關，曾在本病患者外周血單核細胞發(fā)現(xiàn)與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。日本研究發(fā)現(xiàn)，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

　　本病急性期T淋巴細胞減低、循環(huán)T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異?？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可能在本病的發(fā)病中具有重要作用。國內研究發(fā)現(xiàn)本病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化，B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關。

　　尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節(jié)性多動脈炎相似，呈動脈全層炎；血管內膜增厚，有粒細胞和單核細胞浸潤，內彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導致死亡。

　　三、川崎病癥狀

　　一般無前驅癥狀，突然發(fā)熱，呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱，持續(xù)1～2周，多為7～10天，平均最高溫度達39～39.9℃。數日后，軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結痂。四肢遠端變比較典型。在發(fā)病后第1周指甲或趾甲近端蒼白（不完全性白甲?。终萍白愕壮霈F(xiàn)紅斑，手腳彌漫腫脹，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。約于起病后10～15d，甲周、手掌及足底開始脫皮；有時表皮呈簇狀脫落，下方露出新的正常皮膚。約2個月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。整個病程持續(xù)2～12周，并往往伴有非化膿性淋巴結腫大。

　　比較嚴重的表現(xiàn)是約于發(fā)現(xiàn)第10日，當皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時發(fā)生心臟炎?；颊呙嫔n白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛、心音低鈍，心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏。經臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用無創(chuàng)傷性檢查發(fā)現(xiàn)20%病人因冠狀動脈炎而引致冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤在起病最初4周檢出率最高，以后逐漸減少。冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤約達60%。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮；大于8mm者不能退縮，容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。必須指出，心臟炎與冠狀動脈瘤的形成相互無關。

　　其他表現(xiàn)尚有主要累及大關節(jié)的關節(jié)炎或關節(jié)腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄等。少見的表現(xiàn)有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經麻痹和腦病等。

　　四、川崎病診斷檢查

　　根據臨床表現(xiàn)，并排除其他疾病，下列6項中具有5項即可成立診斷。

　?、懦掷m(xù)發(fā)熱5日以上。

　?、齐p側結合膜充血。

　?、嵌嘈涡约t斑。

　?、瓤诖桨l(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。

　?、杉毙云谑终婆c足底充血、硬結性水腫，恢復期指尖開始脫皮。

　?、始毙苑腔撔灶i部淋巴腫大。

　　五、川崎病治療方法

　　多數情況下本病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調整劑量。發(fā)熱期過后可減少劑量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能減緩冠狀動脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應經常進行心電圖檢查和二維超聲心動圖追蹤，必要可做冠狀動脈造影。阿司匹林療程根據臨床病程而定，一般宜服數月；如有冠狀動脈瘤發(fā)生，則治療應持續(xù)至冠狀動脈瘤消退。

　　有發(fā)生冠狀動脈瘤的高危病人，在應用阿司匹林的同時，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動脈病變。

　　對腎上腺皮激素的應用尚有爭議。有人認它能促進動脈瘤形成；但也有報道在發(fā)病早期應用沖擊量糖皮質激素能防止冠狀動脈瘤發(fā)生。

　　少數冠狀動脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動脈旁路手術。