一.川崎病的由來(lái)：

　　川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一種以全身中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。自從1967年日本川崎富作報(bào)道以來(lái)，人們對(duì)其的認(rèn)識(shí)性不斷提高，其發(fā)病率近年國(guó)內(nèi)外均有增多趨勢(shì)，已成為兒科常見(jiàn)病之一。由于本病有不典型病例的存在，發(fā)病早期缺乏確診的檢驗(yàn)手段，所導(dǎo)致的延誤診治是冠狀動(dòng)脈病變主要原因之一。因此，應(yīng)當(dāng)切實(shí)加強(qiáng)對(duì)本病的警惕性，爭(zhēng)取早期診斷、早期治療，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。深圳市第六人民醫(yī)院（南山醫(yī)院）兒科冼雄輝

　　二.病因：

　　病因不明，流行病學(xué)資料提示立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、反轉(zhuǎn)錄病毒、支原體感染為其病因，但均未能證實(shí)。

　　三.發(fā)病機(jī)制：

　　本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。推測(cè)感染原的特殊成分，如超抗原（熱休克蛋白65，HSP65等）可不經(jīng)過(guò)單核/巨噬細(xì)胞。直接通過(guò)與T細(xì)胞抗原受體（TCR）VB片段結(jié)合，激活CD30+T細(xì)胞和CD40配體表達(dá)。導(dǎo)致血管壁的損傷。

　　四.病理

　　本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。病理過(guò)程可分為四期，各期變化如下：

　　I期約1~9天，小動(dòng)脈周?chē)装Y，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥侵潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。

　　II期 約12~25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫，血管壁平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞侵潤(rùn)。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。

　　III期 約28~31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或全部阻塞。

　　IV期 數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通。

　　五.診斷和鑒別診斷：

　　1. 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

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　　發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷川崎?。?/p>

　　四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑

　　多形紅斑

　　眼結(jié)合膜充血，非化膿性

　　唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌

　　頸部淋巴結(jié)腫大

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　　注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，可診斷為川崎病。

　　2、IVIG非敏感型KD 目前對(duì)該病診斷尚無(wú)統(tǒng)一定義，還有IVIG無(wú)反應(yīng)性KD、IVIG耐藥型KD、難治性KD等多種表述。多數(shù)認(rèn)為，KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/Kg治療，無(wú)論一次或分次輸注48小時(shí)候體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者，可考慮為IVIG非敏感型KD。

　　六.治療

　　阿司匹林 每日30~50mg/kg，分2~3次服用，退熱后3天逐漸減量，2周左右減至每日3~5mg/kg，維持6~8周。如有冠狀動(dòng)脈病變示，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。

　　靜脈注射丙種球蛋白 劑量1~2g/kg于8~12小時(shí)靜脈緩慢輸入，（網(wǎng)上資料常有1-2小時(shí)快速輸注的說(shuō)法，此法適用于小劑量如：400mg/kg的，大劑量的不妥，因速度太快易發(fā)生心衰）宜于發(fā)病早期（10天以?xún)?nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林。部分患兒對(duì)IVIG效果不好，可重復(fù)使用1~2次，但約1%~2%的病例仍然無(wú)效。應(yīng)用過(guò)IVIG的患兒在9個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。

　　糖皮質(zhì)激素 因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG治療無(wú)效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙密達(dá)莫合并應(yīng)用。劑量為每日2mg/kg，用藥2~4周。

　　七．預(yù)后及隨訪(fǎng)

　　川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)見(jiàn)于1%―2%的患兒。無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6個(gè)月及1~2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖等）。未經(jīng)有效治療的患兒，15%~25%發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，更應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪(fǎng)，每6~12個(gè)月一次。冠狀動(dòng)脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動(dòng)脈瘤常不易完全消失，常導(dǎo)致血栓形成或官腔狹窄。有冠狀動(dòng)脈瘤者，需長(zhǎng)期服用阿司匹林，直至動(dòng)脈瘤消失，并適當(dāng)限制運(yùn)動(dòng)。