不明原因長期發熱(fever of unknown origin,FUO or FOU), 其定義為發熱持續2―3周以上,體溫≥38 5℃, 經詳細詢問病史、體檢和常規實驗室檢查仍未能明確診斷者。FUO的原因復雜,但可概括為感染、結締組織病、血液病及惡性腫瘤四大類。
感染仍是FUO 最常見、最重要的原因。此外, 對于長期應用廣譜抗生素或免疫抑制劑的患者若出現不明原因長期發熱時尚應除外深部真菌病, 如合并粘膜念珠菌病時更應注意檢查心臟和肺部,根據相關臨床癥狀采集痰、尿或血標本作真菌培養以助診斷。
可致發熱的血液病發熱待查,是臨床上常見且棘手的難題。某些血液病本身可致發熱,應予重視。
1 溶血性貧血
溶血性貧血可致低或中度發熱,罕見高熱。機制可能與紅細胞破壞及引起溶血的原發病(如結締組織疾患等)有關。常見發熱的溶血性貧血有血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、其它血管內溶血及自身免疫性溶血性貧血等。溶血性貧血引起的發熱合并貧血及溶血表現,且隨著溶血被控制體溫漸恢復正常。瘧疾引起的溶血性貧血可致高熱(39℃以上)、寒戰、大汗等。
2 惡性組織細胞增生癥(惡組)
該病多伴高熱,可持續,可不規則。抗生素控制無效,部分病例對腎上腺皮質激素有反應。惡組致高熱的機制不詳。此類高熱有惡組的表現,如肝脾淋巴結大、黃疸、消瘦、腹水、血細胞減少,骨髓出現惡組細胞。
3 反應性噬血細胞綜合征
該病致發熱與惡組類似。但在本質上屬良性病。一般支持治療適當,疾病呈自限性,發熱可隨血象改善而消失;若是感染引起的反應性噬血細胞增多,發熱往往與感染有關。控制感染,則控制發熱。
4 淋巴瘤
淋巴瘤可致高熱、不規則熱。也對抗生素無反應。腎上腺皮質激素和化療效佳。此類發熱合并淋巴瘤的表現,如淺表或深部淋巴結腫大、縱隔增寬、肝脾大或胃腸浸潤表現、皮膚浸潤表現,可通過病理查到淋巴瘤細胞。部分患者發展為淋巴瘤白血病期,可見外周血和骨髓中出現瘤細胞。
5 急性非淋巴細胞白血病M7型
該型白血病以原始、幼稚巨核細胞惡性增生為主,可合并急性骨髓纖維化,伴高熱,用抗生素無效,外周血及骨髓內可出現大量原始幼稚巨核細胞和纖維組織,預后差,化療后,體溫可有一定程度改善。完全緩解病人,體溫可正常。
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