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小兒房間隔缺損的常識

發布時間：2016-04-11 來源：中華康網

　　病因

　　心臟胚胎發育的關鍵時期勱是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生于此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因勱大致分為內部的和外部的兩類。其中以后者多見，內在因素主要與遺傳有關特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女健康搜索的心血管畸形健康搜索的發生率比預計發病率明顯健康搜索的多。

　　外部因素中較重要的有宮內感染健康搜索尤其是病毒感染健康搜索如風疹腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等均有造成先天性心臟病的危險。

　　原始心房分隔約起始于胎齡第4周。第一房間隔上吸收形成第二孔時，在第一房間隔右側出現第二房間隔健康搜索第二房間隔勱的凹緣呈卵圓形上、下肢朝向靜脈竇延伸表面稍隆起健康搜索。第二房間隔上下肢同成的部分形成卵圓窩勱第二房間隔沒有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔。卵圓窩底為第一房間隔組織，起活瓣作用。

　　胎兒時期血液由此間隙(卵圓孔)經第健康搜索一房間隔上的第二孔流入左心房。出生后左心房壓力增高，卵圓孔關閉靜脈竇右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口。靜脈竇左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈竇與左心房之間壁勱的形成如果第二房間隔發育障礙或第一房間隔吸收過度以致第二孔擴大或未能完全遮蓋均可導致卵圓窩部位的缺損。肺靜脈異常地附著于上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導致心房間的交通為靜脈竇型房間隕缺損。

　　癥狀表現

　　單純房間隔缺損在兒童期大多可無癥狀，因此不易早期發現，除非請專科醫生進行檢查。隨年齡增長癥狀逐漸明顯，較早期的主要癥狀是活動時呼吸困難。隨著病情的加重，可發生室上性心律失常，如有房性早搏患者可出現心悸。如有房撲、房顫，則上述癥狀進一步加重。重癥患者發生右心衰竭，出現相關臨床癥狀，如腹脹，消化功能障礙，下肢水腫等。

　　晚期約有15％患者因重度肺動脈高壓出現右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體格檢查最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定性分裂，并可聞及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流量增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。重癥患者，可有頸靜脈怒張，肝腫大等右心功能不全的體征。

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