良好醫(yī)患關(guān)系溝通典范通信第101封（狼瘡胃腸道受累）

　　  尊敬的劉教授：北京大學第三醫(yī)院風濕免疫科劉湘源

　　 您好！

　　 很難準確界定狼瘡到底是哪一年來到我身邊，但是現(xiàn)在回想起來，相關(guān)跡象在2002年剛上初中的時候就已經(jīng)出現(xiàn)了。那時候手指一遇冷就變白，一截一截蔓延到整根手指，麻木，無感覺，遇熱后慢慢會恢復血色。當時“吸血鬼”還沒有進入我的生活，損友戲稱我這個是“僵尸病”，后來不止是冬天，甚至夏天和陰雨氣溫低時，手指也會很快變成慘白。因為覺得有礙觀瞻，被父母拉去了醫(yī)院，區(qū)里衛(wèi)生院的醫(yī)生只說末梢循環(huán)不好，沒有給予重視，因此錯過了早期診斷的機會。

　　回想身體還算平靜的初中，偶爾感冒低燒，幾乎從來沒有發(fā)過高燒，經(jīng)濟并不寬裕的父母花了很多錢把我轉(zhuǎn)到了好的初中，心理壓力很大，對學習的重視程度超乎想象，一旦成績不理想便十分沮喪。現(xiàn)在想想，那個時候?qū)ψ约菏翘^苛刻了。什么事情都要順其自然，持續(xù)讓自己處于高壓環(huán)境，身體遲早會崩潰。

　　真正出現(xiàn)明顯不適的是上高二的時候，2007年，我的關(guān)節(jié)開始明顯疼痛。肩膀、膝蓋、手腕和手指均有疼痛，穿衣服、洗漱和下蹲等動作就疼得厲害。因為學習太緊張，還住在學校里，也沒有及時去看病。過了一段時間開始出現(xiàn)尿痛和尿色發(fā)紅的現(xiàn)象，真的是有些害怕了，沒有告訴父母，自己去了醫(yī)院。區(qū)里的醫(yī)院檢查尿蛋白3+、潛血3+，大量可見紅細胞，初步懷疑為泌尿系統(tǒng)感染，給我開了三天的消炎藥，讓再來復查。當時并沒覺得害怕，第二次復查的時候，醫(yī)生看到尿蛋白依舊是（+++），建議我最好住院確診，這個時候我真的開始擔心自己的身體了，但還是不情愿，怕耽誤了學習，現(xiàn)在覺得當初真有點傻。

　　住院后進行了一系列的檢查，看到因為輸液而消失的尿蛋白，醫(yī)生還是懷疑我是泌尿系感染。后來來了一位北大的醫(yī)生會診，問了一堆有無脫發(fā)、口腔潰瘍、皮疹和腰痛之類的問題，開了一堆化驗單，什么藥也沒讓吃，過了幾天，我爸就告訴我可以出院了。當時盡管還是關(guān)節(jié)痛，但想到可以回去上學了，還是很開心。只是父母還是建議我去大醫(yī)院看看，再休息兩周。后來我們?nèi)チ藚f(xié)和醫(yī)院，看了專家，醫(yī)生一看就說是紅斑狼瘡。當時我沒聽清楚這名字，以為就是個小毛病，吃了醫(yī)生開的藥，當天關(guān)節(jié)就不疼了，覺得那醫(yī)生特神。后來拿著病歷本到百度一查，才知道這是個慢性病，可以非常嚴重，吃著醫(yī)生開的激素和口服環(huán)磷酰胺，一個月后我就回學校上學了，兩周復查一次。通過網(wǎng)絡，我看到了環(huán)磷酰胺和激素的副作用，自己偷偷停了環(huán)磷酰胺。后來因為協(xié)和醫(yī)院的號實在難掛，我堅持了幾個月就換到了另一家私立中醫(yī)院看，網(wǎng)絡把這家醫(yī)院描繪得神乎其神，當時就鬼迷心竅地跑去了。在那個中醫(yī)院醫(yī)生的唆使下，我停了激素，停了一切西藥，只服用他自制的藥面和膠囊。那段時間感覺真的還不錯，尿蛋白也恢復正常了，我對自己的身體充滿了信心，服用了大概半年多的獨門秘方，我什么都不再吃了。高考完之后，開始面部、腿腳浮腫，尿量少，腸胃不適，尿里又開始出現(xiàn)了大量泡沫。當時不知死活的還跑去那家中醫(yī)院看，結(jié)果又是尿蛋白和尿潛血均3+，血白蛋白低，腎功能也出現(xiàn)了問題，才知道已經(jīng)是腎病綜合癥了。

　　在那家中醫(yī)院住院期間，我也是心急如焚，我剛剛拿到了心儀大學的錄取通知書，不甘心就這樣躺在這里。那個神醫(yī)從最初承諾的一個月出院，到最后的兩個月再觀察，讓我對他逐漸失去了信心。在那里住院的時候，有一次傍晚，胃腸痛急性發(fā)作，坐著、躺著和翻身均痛、后來就喘氣也疼。夜間沒有值班大夫，護士給我吃了一片藥，打了一針之后說“再疼就聽聽音樂吧，沒有藥給你吃了，等著天亮醫(yī)生來吧。”我當時真是對這家醫(yī)院徹底失望了，一邊哭一邊看窗外等天亮，第二天醫(yī)生來了，開始給我輸液，當天我就開始尿血。父母怕把腎燒壞，就去正規(guī)的三甲醫(yī)院做檢查，但最后也沒能確定為什么胃腸痛，診斷結(jié)果就是打問號的急性胃腸炎。

　　那次之后，我辦了出院，到301醫(yī)院開始正規(guī)治療。雖然有些晚，但我感謝這次遭遇。2009年到現(xiàn)在，過了六年，一直服用激素、來氟米特、紛樂和治療尿蛋白的降壓藥至今。大學期間因為胃腸炎導致復發(fā)，注射過環(huán)磷酰胺，2012年因為準備考研壓力大也出現(xiàn)了反復。樂觀的時候激素也減到了一片半，但是免疫抑制劑來氟米特和紛樂一直沒有停過，這幾年盡管都是按時吃藥，規(guī)律作息，注意防曬和忌口，絕對是個標準聽話的病人，偶爾服用過中藥輔助治療。但是每當激素劑量減到2片左右，總是莫名其妙的尿蛋白升高，不得不重復循環(huán)治療過程，關(guān)于這點我始終想不明白為什么。

　　和狼瘡幾年一起走下來，我覺得除了正規(guī)用藥外，心情真的很重要。不要太爭強好勝，不要給自己太大壓力。回想我的生病過程，初中和高中的爭強好勝，考研時候的壓力，都對我的病情起到了不好的作用。生病以來，肥胖、脫發(fā)、激素紋和持續(xù)感染的副作用都充分體驗了，一開始很自卑和易怒，因為生病，不喜與人交際。但后來想想，發(fā)脾氣、不開心有什么用呢，生病可憐，但不能讓自己的人生因此也變得可憐。最后想說，感謝301醫(yī)院風濕科的醫(yī)生們，讓我在遭受狼瘡的打擊后，仍能重拾信心，一步步完成我的學業(yè)，自食其力，實現(xiàn)自己的價值。

　　     最后，十分感謝劉教授，感謝您創(chuàng)建的《中國風濕病公眾論壇》微信平臺。這里不僅提供了與疾病相關(guān)的豐富知識，也為病友們提供了一個很好的交流平臺。我讀了您轉(zhuǎn)發(fā)的許多風濕病文章和所有患者的來信，在看到預后良好的病友時，自己的心里也充滿信心，對未來重新有了目標和希望。記得好幾次，我在病情不大穩(wěn)定的時候通過《》網(wǎng)和微信咨詢您，都得到了您及時耐心的講解，讓我能及時準確對自己的病情定位。感謝所有像您一樣一心為患者的風濕科醫(yī)生們，是你們的存在，讓患者的人生重放光彩。希望大家都能充滿信心、樂觀對待疾病和生活，達到理想的治療效果。

　　                北京狼瘡患者  小武<[email protected]>   2015年4月                              

　　回復

　　小武：

　　你好！你的來信收到3個多月了，我實在擠不出時間回復，現(xiàn)在準備回京的機場VIP休息室，終于有一點時間了。近期，積累的患者來信很多，因時間問題不能一一回復了，只能挑選一些質(zhì)量較高、就診曲折、感悟深刻、有獨特之處的信件進行回復了。你的來信寫得不錯，有一些別人沒有經(jīng)歷過的故事，又有反復腹痛，認真回復也許對其他病友和同行有所幫助。

　　你發(fā)病從手指預冷變白開始的，實際上，這就是所謂的“雷諾現(xiàn)象”，很多老百姓不了解這種現(xiàn)象，“雷諾現(xiàn)象”的發(fā)生高度提示風濕免疫病的可能，常見于狼瘡、硬皮病、未分化結(jié)締組織病和混合性結(jié)締組織病等結(jié)締組織病。有雷諾現(xiàn)象者，一定要到正規(guī)醫(yī)院風濕免疫科進行自身抗體譜的檢查，確診是哪種結(jié)締組織病，然后好積極治療。

　　信中提到，你每當激素減到每日2片左右，莫名其妙地尿蛋白升高，不得不重復以前的治療過程。尿蛋白突發(fā)增高，固然可能提示因激素減量導致病情活動，但尚需結(jié)合其他臨床表現(xiàn)和實驗室指標，綜合考慮，判斷是否需要增強治療。尿蛋白增高的原因還包括過度勞累、運動量大和血栓形成等，最好休息幾天后，連續(xù)進行幾次24小時尿蛋白定量。同時注意，當激素劑量減少到每日2片左右時，減量速度應放慢，每2周減少四分之一片，減量目標是盡可能減到每日2片以下，以減輕其帶來的副作用，而其他藥物可先不改變。

　　  你在病程中，多次出現(xiàn)腹痛急性發(fā)作，坐著、躺著和翻身均痛、后來喘氣也疼，注射過環(huán)磷酰胺，癥狀得到控制，雖然當?shù)貞岩杉毙晕改c炎，其實，我倒是懷疑是狼瘡的胃腸道受累，因為狼瘡可侵犯任何臟器，包括胃腸道，其發(fā)生率高達25%~50%，誤診率達88.6%，小腸尤易受累，其原因與藥物、感染、應激、血管炎和合并抗磷脂綜合征等因素相關(guān)。因為癥狀為非特異性的，很難僅通過癥狀來判斷是哪種原因。

　　當狼瘡患者出現(xiàn)急性腹痛時，應考慮最常見原因是腸系膜血管炎、假性腸梗阻、胰腺炎、消化性潰瘍、肝膽管疾病、腹膜炎、胃腸炎和闌尾炎等 ,需通過仔細地查體、針對性輔助檢查如血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、淀粉酶、脂肪酶、C-反應蛋白、降鈣素原、D-二聚體、血小板聚集率、凝血三項、抗磷脂抗體、易栓組合、抗ds-DNA、抗核小體抗體、補體、腹部平片和超聲、腹部CT、MRA、血管造影、消化內(nèi)鏡、鋇餐和診斷性腹腔穿刺等來準確判斷。以上病因中，發(fā)生率最高且難以鑒別的是腸系膜血管炎，這在亞洲國家的發(fā)病率高，腸系膜上動脈最常受累,若未早期診療，病死率可達50% ,臨床主要依靠CT(特別是CT增強)來診斷，表現(xiàn)為腸壁增厚水腫(異常強化),形成“雙暈征”或 “靶形征”,腸系膜呈“梳子征”和“柵欄征”。對于這種急腹癥患者，應禁食，使用廣譜抗生素，無穿孔者立即用甲強龍500-1000mg沖擊，每日1次，共3次(靜滴>2h)，復發(fā)性或單用甲強龍不佳者，應加環(huán)磷酰胺400-1000mg沖擊 ,必要時7-10天后,再予1次環(huán)磷酰胺沖擊，其療效取決于血管壁纖維化程度，對于腸壁厚度超過9mm者易復發(fā)，應盡早聯(lián)用免疫抑制劑治療。對免疫抑制效果不佳,為防止腸穿孔或大范圍壞死；疑腸穿孔或大面積缺血；,有穿孔證據(jù)的急性起病 ,均應盡早手術(shù)。

　　 腹痛伴嘔吐、腹脹和便秘、腸蠕動消失，腹平片有腸擴張和多個液平，應懷疑假性腸梗阻。在用激素和免疫抑制劑同時，應禁食、胃腸減壓和加強支持治療，加用有促進蠕動作用的抗生素如紅霉素。

　　上腹痛伴惡心和嘔吐，血淀粉酶和脂肪酶升高，應懷疑胰腺炎。治療上，強調(diào)禁食、胃腸減壓、補液和對癥處理（654-2，善得定，洛賽克，雷尼替丁等），病情明顯活動者,應分次使用強的松龍[1mg/(kg.d)] ,也可合用免疫抑制劑或血漿置換及丙種球蛋白。

　　   你從確診到正規(guī)治療，走了不少的彎路，近期，你一直在301醫(yī)院就診治療，這是我曾經(jīng)工作過10多年的地方。雖然我們沒有直接接觸過，但你通過網(wǎng)絡和微信與我進行了交流，還看完了所有狼瘡患者的來信，并重拾了戰(zhàn)勝疾病的信心，值得提倡！

　　最后，祝你早日康復！

　　劉湘源（[email protected])    2015-7-12