先天性心臟病（先心?。榕咛r期心血管發育異常而引起的畸形性病癥，為小兒常見的心臟疾病。確切病因并不十分清楚，但近年研究認為與遺傳學特別是染色體異常(21-三體綜合征，13、15-三體綜合征)、宮內感染(如風疹、弓形體病)、接觸放射線、營養缺乏(如葉酸缺乏)、藥物影響(如使用抗癌藥、甲糖寧)、代謝紊亂(糖尿病、高鈣血癥、苯丙酸酮尿癥)以及宮內慢性缺氧的慢性疾病等有關。一般認為在胚胎發育第3―8周的過程中任何上述因素的影響均可影響到心臟胚胎的發育，使心臟某一部分發育停頓或發育異常即可造成各種類型的先天性心臟病。各類心臟病的發病率依次為室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、法樂氏四聯癥。輔助檢查包括超聲心動圖、心電圖、X線檢查、心導管檢查。上海東方醫院胸外科洪暄

　　先天性心臟病非常復雜，往往存在合并畸型，隨著心胸外科的發展，實踐證實許多心內畸形靠物理檢查和二維彩色多普勒扇掃并不能完全在術前全部明確診斷。診斷一定要謹慎從事，多加警惕。對先天性心臟病小兒，凡能引起小兒心率加快的因素都要避免，如啼哭、噪音、冷熱、躁動等。還要預防感冒、發熱、呼吸困難等疾病。
一、心房間隔缺損ASD

　　左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損（ASD），約占先天性心臟病的1/10-20，房缺的雜音偏輕，往往在體檢時才被發現。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環相連處，稱原發孔型或稱I孔型；位于上、下腔靜脈進入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。

　　[診斷要點]
1、癥狀：缺損直徑小、血液分流量少者可全無癥狀。缺損大左向右分流量多者會影響患兒生長發育，出現乏力、多汗、消瘦、活動后氣促，容易患下呼吸道感染。
2、體征：缺損小分流量少者僅能在胸骨左緣聞及Ⅱ級左右的噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音(P2)分裂。缺損大者可有心前區隆起，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音亢進并固定性分裂。左向右分流量較大時，胸骨左緣下方可聞及舒張中期隆隆樣雜音。

　　3、ASD逐步發展心電圖可表現為右束支傳導阻滯，胸X線片示肺血多，心影擴大，右房右室擴大，超聲心動圖對大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學造影、食道超聲。
[治療原則]
1．房間隔繼發孔缺損的自然閉合率整體上為87%；在3個月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損，在1歲半內可100%的自然閉合；缺損在3-8mm的房間隔缺損在1歲半內有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。一般ASD早期很少出現癥狀，小的ASD可終生不手術。到成人時期如有反復性腦梗塞，其靜脈系統的小栓子，通過房缺進入左心，到腦部小動脈而致腦梗塞。近年來，通過兒內科微創的介入治療方法替代外科手術治療的種類和數量迅速增加，大部分繼發孔型的房間隔缺損已經可以用介入法治療。
2．原發孔缺損在嬰兒期癥狀輕，兒童期易發生肺動脈高壓。修補手術一般在學齡前(4-5歲)。合并二尖瓣返流藥物處理無效者，應進行手術治療。完全性房室通道也屬心內膜墊缺損范圍，患兒常有呼吸道感染、肺動脈高壓或心力衰竭，可在1歲內手術修補。
3．繼發孔缺損分流量很小又無肺動脈高壓者，無手術指征。少數缺損分流量大或發生心力衰竭者，藥物治療多有效，大多可推遲到4―5歲時作修補術，此年齡小兒對手術打擊的承受力較小嬰兒為大。
4．心房間隔缺損導管介入關閉術：自1972年開始試用經導管介入進行ASD關閉術，最早應用單傘法，后改進為雙傘法，近年又改進為鈕扣雙盤裝置關閉ASD。國內一些醫院已開始試用。有學者提出對小房缺及卵園孔未閉的患者可考慮介入治療，用導管引入雙面傘的方法關閉，不必心內直視手術。導管關閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術修補治療，療效亦是十分令人滿意的。目前心外科為其開展小切口手術，或心臟不停跳修補房缺，減少了手術的并發癥。房缺如伴有重度肺動脈高壓時，手術效果較差。