【定義】

　　房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)是左右心房之間的間隔發育不全遺留缺損造成左、右心腔血流可相通的先天性畸形。是先天性心臟病中最常見的一種病變。房間隔缺損多發于女性，女性與男性發病率之比約為2：1。

　　【發病原因】

　　具體原因目前仍無法確定。在胎兒心臟發育階段，任何影響心臟胚胎發育的因素均可造成房間隔缺損。主要有以下三方面：

　　(1)外界環境因素：較重要的為宮內感染，大量接觸放射線、高齡孕婦以及吸煙飲酒等均可引起房間隔缺損。

　　(2)遺傳因素。

　　(3)營養因素。

　　加強孕期保健，特別是妊娠早期積極預防風疹、流行性感冒等病毒性疾病，以及避免與發病有關的一切因素，對預防房間隔缺損具有積極意義。=

　　【分類】

　　根據胚胎學和病理解剖，分為兩大類，即原發孔缺損和繼發孔缺損，后者遠較前者多見。

　　【臨床表現】

　　原發孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。

　　繼發孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺，即Essenmenger(艾森曼格氏綜合癥)。

　　【檢查診斷方法】

　　目前確診的最佳無創檢查方法是心臟彩超，同時也是術后復查的最佳方法。它可以明確房間隔缺損的類型、位置、大小，并判斷能否接受內科介入封堵治療。

　　【治療】

　　原發孔型房間隔缺損：該類型無法行內科介入治療，確定診斷后應盡早外科手術治療。手術應在體外循環下進行，以補片修補房間隔缺損。

　　繼發孔型房間隔缺損：1歲以內的患兒，如果沒有任何癥狀，沒有頻繁感冒、肺炎，喂養容易，生長發育正常，可不急于手術，有自行閉合的可能，可以每3個月復查心臟彩超，觀察至1歲。1歲以上的患兒，一經診斷，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。目前主流的治療方法有兩種：內科介入封堵及外科開胸修補。術后患兒生長發育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率已降至1%以下。

　　內科介入封堵可治療大部分的房間隔缺損，以下情況除外：

　　(1)原發孔型房間隔缺損。

　　(2)靜脈竇型房間隔缺損。

　　(3)伴有部分或完全性肺靜脈異位引流。

　　(4)左房內隔膜（即三房心）。

　　(5)心腔內、下腔靜脈或盆腔內血栓形成。

　　(6)伴有其他需要外科治療的先天性心臟缺陷或大血管異常者。

　　(7)艾森曼格氏綜合癥。

　　(8)近期內有嚴重感染或體內有感染灶。

　　外科開胸修補適合任何類型的患者，但以下兩種情況除外

　　(1)艾森曼格氏綜合癥。

　　(2近期內有嚴重感染或體內有感染灶。

　　【介入封堵與外科修補的區別】：

　　介入封堵只需一個穿刺針口即可完成手術，創傷小，美觀，術后無疤痕殘留，但存在一定的失敗幾率，而且一旦失敗往往需要急診外科手術，使手術費用成倍增加。術后封堵器也會對心臟的傳導束及心臟功能產生一定影響。

　　外科修補需要胸部正中的開胸切口，術后殘留手術疤痕，但適合任何類型的患者，是一種“萬能方法”。兩者相比手術費用差別不大。盡早手術治療，一般省級醫院都應該能做。