工作室普外科張東坤

一、腸重復畸形 

消化道重復畸形是少見的先天性消化道疾病，發病率為0.25％～1.0％，其中，小腸重復畸形最多見。多數重復畸形與主腸管有相同的組織結構，關系密切，貼附在其系膜側，有相同的漿膜、平滑肌及黏膜，有共同的血液供應，很難將兩者分離，其黏膜內常混有異位的胃黏膜及胰腺組織。

（一）臨床表現

1、消化道出血 

約37％的患兒表現為下消化道出血。管狀形及憩室狀重復畸形常有迷生的胃黏膜及胰腺組織，其分泌液對黏膜及黏膜下組織有腐蝕作用，可以導致潰瘍而出血。臨床上常反復發生中等量便血，血液的顏色取決于出血部位及出血量。位置高、出血量少者為柏油便，位置低、出血多者為暗紅色或鮮紅色血便。嬰幼兒多表現為急性下消化道出血，年長兒則以間歇性血便伴腹痛為主訴。出血可自行停止，但易反復出血而造成貧血，偶有持續大量便血致休克者。

2、腸套疊

位于回腸遠端及回盲部的腸內囊腫型重復畸形易誘發腸套疊，具有典型急性腸套疊的臨床表現。重復畸形導致的腸套疊用氣灌腸方法多不能使其復位，偶經氣灌腸復位成功后，腹部仍有包塊，B超下可見囊性腫物。

3、腸梗阻

腸內、腸外囊腫型重復畸形容積增大壓迫腸腔，可出現低位不全性腸梗阻。以腹脹、嘔吐、便血為主，癥狀呈間歇性，時輕時重，反復出現，有時右下腹可觸及囊腫包塊。由于重復腸管重力作用及被拉長腸系膜扭轉時，可出現急性、完全性、絞窄性腸梗阻癥狀及體征。以上多發生于新生兒及嬰幼兒，發病急、癥狀重、嘔吐、劇烈腹痛，腹部可觸及扭轉的包塊。

4、腹膜炎

迷生的胃黏膜及胰腺組織對腸壁的腐蝕作用使其形成潰瘍，并可導致腸穿孔。臨床表現為急性腹膜炎的癥狀和體征，嬰幼兒體征可能不明顯，不易與急性闌尾炎穿孔區別，需仔細檢查。

5、腹部包塊

營養不良的患兒由于腹壁薄弱，常可觸及活動性包塊。

（二）診斷

對小兒不明原因的腹痛、便血、嘔吐、腹部活動性囊性包塊均應考慮到小腸重復畸形的可能性。借助必要的輔助檢查，可以提高診斷率。腹部X線平片顯示腸管受壓移位，造影可能見到雙管腔或鋇劑有分流等，有助于腸重復畸形的診斷。超聲波檢查顯示腹部包塊為囊性，并可對包塊位置、大小做出判斷，有利于診斷及鑒別診斷。重復腸管內若有異位胃黏膜，在急性出血時，經靜脈注射99mTc后，放射性核素檢查腹部掃描可顯示出重復腸管部位的放射性濃集區，但陰性結果不能否定診斷。

（三）治療

腸重復畸形可引起嚴重的并發癥，一旦出現必須手術治療。重復畸形不能與消化道分離，需實行消化道部分切除及吻合術，部分囊性重復畸形可實行開窗術。

二、美克爾憩室

美克爾憩室是胚胎期卵黃管殘留所致的一種常見的小腸發育畸形，在人體中的發生率為3％～5％。多數人終生不出現癥狀。正常胚胎第2周卵黃囊頂部的內胚層細胞卷入胚體，構成原始消化道，尾端稱后腸，中間段稱中腸，并與卵黃囊相連。胚胎第4周，相連部分的卵黃囊逐漸變窄形成管狀結構，稱卵黃管或臍腸管。第6周卵黃管會自行閉塞，收縮成一根連接臍與中腸的纖維條索，即卵黃囊索帶。索帶將會自臍部開始吸收，直至完全消失。如果卵黃囊管在閉塞吸收過程中發生障礙，卵黃管退化不全或不退化將產生各種類型的卵黃囊畸形。當卵黃管吸收退化，而腸端未閉合時則形成美克爾憩室。

在卵黃管發育的同時，由腹腔動脈發出的卵黃管動脈分為左右支，沿腸系膜兩側至卵黃管并通向臍部包繞營養卵黃管。胚胎第6～8周卵黃管動脈左支逐漸萎縮消失，右支發育為腸系膜上動脈，仍然有一支通到卵黃管。當卵黃管完全退化，伴行于卵黃管的動脈支也隨著消失。如果卵黃管殘留形成美克爾憩室，則該動脈支也可能存留下來，有的病例在美克爾憩室與回腸系膜之間形成血管憩室系膜帶，是引起腸梗阻的主要因素。

美克爾憩室一般位于距回盲瓣10～l00cm的回腸段。組織學上憩室結構與正常小腸壁相同，包括黏膜、黏膜下層、肌層和漿膜層，憩室內一般被覆回腸黏膜。約1/4～l/3的憩室內存在著迷生組織，其中，迷生胃黏膜組織最為多見，其次是胰腺組織，還可見十二指腸、空腸和結腸組織。

（一）臨床表現

1、腸梗阻 

美克爾憩室常并發腸套疊。這種腸套疊是以憩室為始點，近端的腸管套入遠端腸管，可為慢性腸套疊。年齡大于兩歲者常為慢性病程，以腹痛為主要癥狀，腹痛可延續數周或數月。初為絞痛，以后逐漸緩解、疼痛減輕，可伴嘔吐，大便有時混有血性粘液。腹部檢查可見腹脹、腸型、局部壓痛及反跳痛，部分患兒可捫及包塊。腸鳴音亢進。腹部立位X線平片可見腸內積氣和液平面。氣灌腸可顯示套疊腸管氣體受阻影像及杯口征。追問病史，部分患兒有反復腸套疊病史。極少數患兒在氣灌腸后，腹痛緩解。

閉袢性腸梗阻為小腸袢穿入憩室或索帶下方的空隙間形成內疝，受索帶壓迫的腸管形成閉袢性腸梗阻。這類腸梗阻可以驟然發病，劇烈腹痛、嘔吐數小時后即可發生腸管壞死，病情迅速惡化，出現脫水、酸中毒及中毒性休克。患兒常因脫水面色蒼白、大汗淋漓、表情痛苦、呈屈曲體位。發病早期，腹軟，壓痛輕微，可能觸及腸袢。當發生腸管血循環障礙、腸穿孔及腹膜炎時，可有腹膜刺激征、移動性濁音，腸鳴音消失或減弱。X線檢查可見胃腸積氣和位置固定的階梯狀液平面，閉袢可形成C形、同心圓形和空回腸倒置征象。通過超聲檢查可了解液體、氣體的分布及腸管的血液循環情況，對診斷有一定意義。粘連性腸梗阻的癥狀與診斷同一般粘連性腸梗阻。

2、憩室潰瘍出血

多發生于2歲以下嬰幼兒，臨床表現為突然發生的無痛性大量便血，便血前無任何前驅癥狀，便血開始時往往為暗紅色，以后為鮮紅色，每次便血量約100ml以上。每日5～6次，部分便血患兒合并憩室穿孔可出現腹膜刺激征。

3、憩室潰瘍穿孔

與闌尾炎穿孔不同，憩室潰瘍穿孔并不是憩室炎發展的必然結果，而是消化性潰瘍所致穿孔。這類并發癥各年齡組患兒都可出現，新生兒、嬰幼兒均可發生，診斷困難。由于年幼兒大網膜發育差，對炎癥不能迅速包裹，一旦發生穿孔，幾小時內即可發展為嚴重的彌漫性腹膜炎，出現腹痛、腹脹、嘔吐與腹肌緊張。X線檢查可見膈下游離氣體。同樣因年幼兒大網膜對炎癥局限能力差，使毒素迅速吸收，出現中毒性休克而危及生命。

4、憩室炎

右下腹陣發性腹痛進行性加重，惡心、嘔吐、低熱、白細胞計數增高，腹部檢查右下腹壓痛、反跳痛及腹肌緊張，與急性闌尾炎極為相似，故常易誤診。

（二）診斷

如果患兒突然出現無癥狀大量血便，血便初為暗紅色，后為鮮紅色，則不能忽略憩室潰瘍出血。目前為止能有效診斷美克爾憩室的方法不多，憩室如無并發癥往往難以診斷。出現并發癥時，可根據腹痛、嘔吐、停止排氣、排便病史與腹脹、胃腸型及蠕動波、腸鳴音亢進及氣過水聲等體征擬診。 腹部立位片呈現胃腸積氣，腹部有數個階梯狀液平面，對于美克耳憩室的并發癥，腸梗阻診斷并不困難。在此基礎上，如果患兒年齡在2歲以上，有腸套疊或慢性腹痛病史，陣發性腹痛病史，有血便、腹部包塊等，應考慮到美克爾憩室并發腸套疊。氣灌腸中出現的氣體受阻及杯口影有助于診斷。 憩室穿孔在出現腹膜刺激征的同時，腹部立位片有時膈下可見游離氣體。綜上所述，X線檢查只能協助診斷腸梗阻、憩室穿孔等美克爾憩室的并發癥。B超檢查可通過靶心征協助診斷腸套疊。對憩室炎與闌尾炎、憩室內異物與闌尾內糞石難以鑒別。因美克爾憩室內多被覆迷生組織，呈現放射性物質濃集，如果有迷生的胃黏膜存在，通過99mTc放射性濃集區診斷的準確率達70％～80％，因腸重復畸形者腸內亦被覆異位胃黏膜，同樣有放射性濃集區的表現，診斷時須注意鑒別。

（三）鑒別診斷

1、憩室出血

需與急性腸套疊相鑒別。本病因異位胃黏膜及胰腺組織發生潰瘍出血，大多數是無痛性大量便血。起初色澤暗紫，以后轉為鮮紅。有時一次可出血上百毫升，在短期內發生出血性休克，又常會自行停止或反復間歇出血。而急性腸套疊血便為果醬樣，患兒有陣發性哭鬧、腹痛、腹部可觸及臘腸樣包塊的臨床體征。

2、憩室炎

美克爾憩室發生炎癥時主要表現為臍周及右下腹疼痛，常伴有惡心、嘔吐。腹部檢查可表現右下腹和臍下壓痛與腹肌緊張。這些癥狀和體征與急性闌尾炎很難鑒別，有人報道，臍孔周圍紅腫環是美克爾憩室炎的特征。

3、急性闌尾炎穿孔

急性闌尾炎有轉移性右下腹痛病史，早期惡心、嘔吐，發病12小時以上可有體溫升高，而憩室炎和潰瘍導致憩室穿孔時，穿孔大多驟然發生，臨床表現為劇烈的腹痛、嘔吐、發熱，腹部檢查發現腹部腹膜刺激癥狀明顯，腹肌強直，少數病例可發生氣腹。

（四）治療

美克爾憩室并發癥只有手術才能徹底根治，但憩室并發癥很難在手術前作出正確診斷。在行闌尾切除、腸梗阻或探查手術時，如未發現原擬診斷的病變，就應想到是否為美克爾憩室引起的并發癥，應探查距回盲部100cm內的回腸。腸套疊手術復位時，也應注意回腸末段是否有小凹陷，可能為憩室內翻所致，應仔細檢查處理，否則易造成腸套疊復發。在處理索帶、內疝、腸扭曲所致的腸梗阻時，應注意是否為美克爾憩室引起的腸梗阻。明確診斷，有利于治療。 手術治療方法包括：（1）憩室單純結扎、切除，荷包縫合法，適用于憩室類似闌尾大小、基底部直徑不超過1cm者；（2）斜形切除術，適用于病變只限于憩室且憩室基底部較寬而無炎癥者，切除后為避免發生腸狹窄，將基底部用兩把直血管鉗在憩室底部與回腸縱軸成45度角斜形鉗夾后，切除憩室，消毒后不打開腸腔，作U字交鎖全層漿肌層縫合；（3）縱切橫縫或楔形切除憩室術，適用于憩室及該部位有炎癥、壁厚而硬、憩室基底部很寬者，在憩室遠近端用兩把鉗夾住回腸，楔形切除憩室及小部分回腸壁，此法可切除基底部異位的胃黏膜和胰腺組織及潰瘍等，然后雙層橫行縫合腸壁；（4）包括憩室在內的回腸切除吻合術，適于憩室所致腸套疊引起的腸壞死者，憩室所致內疝、腸扭轉、索帶打結所致腸壞死者，憩室基底部穿孔伴有明顯炎癥者，憩室基底部異常寬大伴有明顯迷生組織者，連同憩室行回腸切除，作端端吻合。

三、結腸直腸息肉

結腸息肉是小兒常見病，也是小兒便血的常見原因。關于小兒腸息肉形成的原因有以下五種學說：（1）慢性炎癥，患慢性結腸或直腸炎時，局部黏膜發生潰瘍，結締組織及肉芽組織形成，腺管被阻塞，表皮、腺上皮及其下組織增生，而末梢腺管繼發擴張，促使發生假性腸腺瘤；（2）慢性機械性刺激，堅硬的糞塊、糞石、腸道寄生蟲等非炎癥性因素長期刺激直腸、結腸黏膜，導致黏膜、腺上皮和黏膜下組織增生；（3）胚胎組織異位，有人根據組織學研究，認為小兒腸道息肉為錯構瘤，不是真性腫瘤，但多數認為，病理上確鑿的錯構瘤少見；（4）病毒感染，有人認為，息肉的形成可能與病毒感染有關；（5）遺傳因素，已被公認，胃腸道多發性息肉為顯性遺傳病，至于單發或多發息肉是否與遺傳因素有關，尚未被證實。

（一）臨床表現

慢性便血是主要表現。大便反復帶血，便血在排便將完成時，多在糞便的表面有一條鮮紅的血跡，不與糞便混肴。少數病例便后自肛門滴鮮血數滴，罕見因息肉脫落而大出血者。當息肉繼發感染時，除便血外尚有少量黏液，有時在糞便的血跡處可見一條息肉壓迫的痕跡。患兒排便時一般無任何痛苦，個別高位大息肉可因腸蠕動受阻或蒂柄牽拉腸壁而引起疼痛。有時因排便將低位或長蒂的息肉推出肛門外，可見肛門處一紅色圓形腫塊，如不將其送回，可發生嵌頓、脫落、出血繼發炎癥、潰瘍或壞死。患兒全身情況通常無改變，僅個別高位息肉患兒便血和糞便混合，長期未被發現，可有輕度貧血。

（二）診斷

結腸直腸息肉的診斷并不困難，對慢性便血的患兒，首先應想到息肉。直腸指診和肛門鏡檢查多能發現息肉。部分病例可借乙狀結腸鏡、腸鏡檢查或X線檢查而確診。

因息肉多位于直腸較低的部位，直腸指診多能捫及活動度較大的有蒂息肉。小的無蒂息肉須與腸壁外腫大的淋巴結鑒別。一次直腸指診陰性不能除外息肉，需在排便或灌腸后復查。

乙狀結腸鏡、腸鏡檢查或纖維結腸鏡檢查不但可看到息肉，還可將其摘除。在放入鏡筒時勢必將腸壁向上推移，使其延伸，故息肉的實際高度應比鏡下所見稍低。

X線檢查對診斷高位息肉很有價值。用上述方法發現息肉，或摘除直腸下段的息肉后仍便血者，應進行鋇灌腸檢查。在檢查前做清潔灌腸，清潔結腸內的糞便和氣體，以免影響檢查結果。鋇灌腸時，息肉呈現充盈缺損影像。在鋇劑排空后，再注入空氣，可發現原充盈缺損部位呈結節狀帶鋇劑影像。

（三）治療

結腸直腸息肉應摘除，但應根據息肉的部位、形態和數目采用不同的方法。低位或長蒂的息肉，如能手指將其勾出肛門外，可在直視下鉗夾后結扎息肉。不能手法摘除的高位或無蒂息肉，可在纖維結腸鏡下，用高頻電刀切除息肉。應用纖維結腸鏡前應作鋇灌腸，查清病變位置、范圍、性質。術前按結腸手術行腸道準備，做徹底的清潔灌腸。如殘留糞渣，不但妨礙視野，甚至還不得不終止檢查。檢查應在全麻下進行。在插入內鏡時應一邊送氣一邊抽氣，以降低結腸內殘留易燃氣體的濃度，避免在電凝時發生爆炸。發現息肉后，將電凝勒除器的套圈套在息肉蒂的中段或接近息肉處并輕輕牽拉，使息肉懸在腸腔中，再行電凝。這樣既能完整切除息肉又可避免損傷腸黏膜。一般在纖維結腸鏡檢查完畢、逐步退出時切除息肉。如為多發性息肉應從結腸近端開始，順序切除息肉。

應用上述治療方法無效或無條件者需行剖腹手術，切開腸壁摘除息肉。根據息肉所在的腸段不同，選擇適當的腹部切口。開腹后應對腸道做全面檢查，核對息肉的部位和數目。如為單個息肉，可在腸管的結腸帶上縱行切開一個小口，將息肉擠出，結扎蒂部后切除，腸壁切口橫行雙層縫合。如息肉無蒂，應連同腸壁黏膜一起切除，然后縫合腸壁。切除散在的息肉，應選擇腸壁切開的部位，爭取能通過一個切口同時切除2～3個息肉。多個息肉密集在某一腸段時，則應切除該腸段，作端端腸吻合術。手術切除息肉可能造成腹腔感染和吻合口漏，手術前后應按結腸手術常規處理。此外，還應注意，從確診到術前，特別是術前洗腸過程中，息肉可能自行脫落，以避免不必要的手術。