生活中我們常見小兒夜間尿床,主要原因是生理性因素,如小兒的神經系統發育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因,最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。下面,一起來跟著第四軍醫大學唐都醫院脊柱神經外科李維新教授來學習一下。
幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系,而后者是發病的直接原因,故在此重點介紹。脊髓拴系臨床上并非罕見,但普通群眾甚至兒科等專科醫生對其缺乏足夠認識,造成家長不帶孩子去就診或醫生誤診誤治。等病情發展到一定程度,脊髓神經功能出現永久性損害,導致嚴重殘疾,一切都悔之晚矣。第四軍醫大學唐都醫院神經外科李維新
在此我們呼吁,請孩子家長一定要重視小兒遺尿,帶孩子找有經驗的神經外科醫生就診。那么脊髓拴系綜合征是怎樣造成的呢?它有什么表現、怎樣治療?
脊髓拴系綜合征的病因:脊髓拴系綜合征是由于先天(如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等)或后天(如腰骶椎管手術)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牽拉發生缺血性病理改變,從而產生一系列神經功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發育以及彎腰活動增多,神經學損害呈進行性加重。因此,脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經確診,拴系松解手術越早做越好。
脊髓拴系綜合征的臨床表現:脊髓拴系綜合癥患兒可以僅表現為遺尿,尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙(針刺痛覺遲鈍)、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂,患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛,甚至鼓大包(醫學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振應作為首選檢查,可發現脊髓圓錐位置低,終絲增粗。囊性脊椎裂修補手術后,過一段時期出現上述癥狀者更應考慮有脊髓拴系綜合征。
脊髓拴系綜合征的治療:目前唯一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術,心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法,最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術,脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者,應常年追蹤觀察,一旦出現脊髓拴系癥狀應立即手術。
手術的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情進一步發展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為:疼痛緩解或消失>感覺運動功能恢復>排尿排便功能恢復>畸形停止加重、自行矯正。若病情發現早、治療及時,患兒可以治愈。
在這里,第四軍醫大學唐都醫院脊柱神經外科李維新教授還強調了脊髓拴系綜合征的術后康復治療很必要。雖然手術已經使得粘連的神經完全松解,拴系的脊髓充分游離,達到正常的脊髓解剖狀態,但是由于本身畸形程度不同,病變時間的長短不一,一些雖然完全游離松解好的神經功能卻早已喪失,術后癥狀不能很好改善,這就需要配合康復訓練。例如對神經源性膀胱最好的康復方法是間歇性導尿,下肢無力需要針對某一肌肉的功能鍛煉,對已經變形的單足或雙足需要穿矯形鞋或做矯形手術等等。總之對先天性神經管畸形的治療是一個長期復雜的過程,手術是最根本的,最關鍵的一步,還需要漫長的康復訓練,甚至還需要精神情緒上的調整和疏導。
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