一.兒童排尿功能障礙的定義　　

    兒童排尿功能障礙多見，主要類型有神經性、非神經性排尿功能障礙和遺尿。

    臨床常表現為尿頻、尿急、排尿不全(fractional voiding)、懶惰性膀胱綜合征(lazy bladder syndrome), 泌尿系感染和尿失禁等。　南京軍區福州總醫院泌尿外科鄭凱

    尿流動力學檢查能幫助揭示排尿功能障礙的病理生理變化。 

二．正常兒童排尿過程

(一) 排尿控制的發育過程 

　　嬰兒控制排尿的神經通路尚為完全發育成熟。嬰兒的排尿曾被認為是自發性的脊髓反射引起的。隨著生長發育排尿控制中樞和周圍神經系統逐漸發育成熟。

    第一次有意識的自主排尿通常發生在1至2歲時。

    只有膀胱容量的增加、自主控制尿道外括約肌和憑意志控制的排尿反射建立后才有可能膀胱功能控制。

    排尿控制發育成熟后將具有自主抑制和激發逼尿肌收縮的能力。

    三歲的兒童通常能夠控制尿道外括約肌。

    四歲兒童多能象成人一樣控制排尿和保持白天和夜間均無尿失禁。

    膀胱控制的發育延遲可引起原發性遺尿、逼尿肌不穩定、功能性排尿異常和尿路感染。　　

(二)排尿方式 

    有明顯的證據顯示出生后的早期已經存在明顯的與膀胱控制有關的突觸聯系和神經通路。

    睡眠新生兒腦電圖記錄顯示膀胱的充盈可引起明顯的大腦皮質放電增加。

    這些觀察結果向傳統認為嬰兒靠簡單的脊髓反射排空膀胱的概念提出了質疑。　　

(三) 排尿頻率  

    妊娠后期胎兒每天排尿約30次。

    出生后一年內排尿次數下降為每天20次或每小時一次，排尿次數變異較大。

    以后兩年排尿次數下降為每天11次，但每次平均尿量增加4倍。

    12歲兒童每天排尿4-6次。　 

(四)膀胱容量 

    膀胱容量隨兒童的年齡增加而增加。

    用年齡估算膀胱最大容量的方法很多而且變異較大。

    Dickson 建議計算膀胱容量的公式應為　[25×年齡(歲)] ml。　　

(五)排尿后殘余尿

    排尿后殘余尿(Post-void residual urine，PVR)反映排尿期膀胱和尿道出口相互作用的結果。

    持續PVR增加一般提示膀胱出口阻力增加或膀胱收縮力減弱或二者同時存在。

    正常嬰兒的膀胱幾乎可以完全排空。正常兒童PVR 一般小于10 ml, 且與年齡、性別和膀胱容量無關。　　

(六) 排尿期的正常壓力

　　兒童排尿的正常壓力尚未被定義。 　　

三．兒童排尿功能障礙的分類 

    排尿功能障礙包括膀胱儲尿或排空障礙或二者均存在。

    儲尿障礙可能由膀胱充盈期存在反射亢進或膀胱出口阻力降低引起。

    排空障礙可能因膀胱收縮力降低或出口阻力增加所至，或二者均存在。　

(一)尿流動力學分類

    尿流動力學分類主要依靠膀胱充盈期和排尿期逼尿肌及尿道的功能而定。

    逼尿肌的功能可以是正常、反射亢進、反射低下或無反射。 

　　1.膀胱充盈期膀胱功能分類 

　　(1)正常逼尿肌功能：指膀胱充盈期隨著膀胱的充盈無明顯的壓力升高，即使在激發的情況下也無非自主性收縮。 

　　(2)逼尿肌功能過度活躍：指在膀胱充盈期逼尿肌意外收縮，收縮可能是自動的或者是受刺激引起的，患者不能完全加以抑制。 

　　不穩定逼尿肌收縮(detrusor instability, DI)指在膀胱充盈期，逼尿肌出現自動的或者由刺激引發的收縮。

　　逼尿肌反射亢進(Detrusor hyperreflexia)是指由于神經控制機制紊亂造成的逼尿肌過度活躍。只有當有客觀證據表明存在相關神經功能紊亂時，才能使用逼尿肌反射亢進。

　　(3)逼尿肌反射低下：指充盈期看不到任何逼尿肌反應和常發生過度充盈膀胱。多發生于梗阻后過度擴張的膀胱. 

　 2. 膀胱充盈期尿道功能分類 

    在充盈期尿道的功能可表現為正常或閉合不全。

    尿道功能正常：指在充盈期間維持一個正性尿道閉合壓，在排尿時，正常的閉合壓力下降，使尿液流出。

    尿道閉合機制不全：指在無逼尿肌收縮情況下出現漏尿現象。 

    3. 排尿期膀胱功能分類

    排尿過程中，逼尿肌可表現為正常、無反射和反射活動性降低。 

　　(1)正常逼尿肌收縮。在沒有阻力的情況下，正常的逼尿肌收縮會使膀胱徹底排空。 

    4歲以上的小兒可以自主控制逼尿肌的排尿收縮。 

　　(2)逼尿肌無反射(detrusor areflexia)：指在尿動力學檢查過程中不能觀察到逼尿肌的收縮。 

　　(3)逼尿肌低活動性：指逼尿肌的收縮強度或者收縮時間不夠，而使膀胱不能在正常的時間內排空。 

　　4.排尿期尿道功能分類

    排尿過程中的尿道功能可能為正常或梗阻，梗阻由尿道括約肌活動亢進性和機械性梗阻所至。

    逼尿肌與尿道括約肌同步收縮稱為逼尿肌/括約肌協同失調(detrusor-sphincter dyssynergia, DSD)。　　

(二)國際尿控協會的分類

國際尿控協會對尿流動力學的分類作了進一步的發展。其分類主要依據以下幾個方面。 

1. 膀胱充盈期 

逼尿肌的活動　

①正常或穩定;

②過度活躍包括不穩定和反射亢進。  

膀胱感覺　

①正常;

②增加或高敏感性；

③降低或低敏感性；

④缺如.  

膀胱容量

①正常;

②增加；

③減少.  

膀胱順應性

①正常;

②增加；

③降低.  

尿道功能

①正常;

②低下(incompetent)  

2. 膀胱排尿期

逼尿肌的活動

①正常或穩定;

②低活躍；

③無收縮性(acontractile)

尿道功能

①正常;

②梗阻包括功能性(overactive)和機械性(mechanical)

與尿流動力學相似，逼尿肌過度活躍提示存在逼尿肌非自主性收縮，如果神經性病變存在則稱其逼尿肌反射亢進，否則稱逼尿肌不穩定。　

(三)病因分類

1. 與神經或精神控制相關的排尿功能障礙:

先天性中樞神經系統異常 (developmental disturbance)

有尿急綜合征，排尿功能紊亂，智力退化和精神運動發育延遲，類ADD綜合征

獲得性紊亂  有大腦性痙攣(新生兒窒息)，中樞神經系統的進行性變性疾病伴中樞性痙攣，多發性硬化征，脊神經根炎，橫斷性脊髓炎，脊髓損傷，脊索感染，脊索腫瘤，脊索血管異常，醫源性盆神經叢損傷等

2. 平滑肌和橫紋肌功能異常引起的排尿功能障礙

先天性異常包括Duchenne肌肉萎縮、脊柱肌肉萎縮和神經發育不全

獲得性異常慢性膀胱擴張，擴張過度損傷，逼尿肌和膀胱壁的纖維化

3. 結構性異常引起的排尿功能障礙

先天性異常膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂、尾部退化(caudal regression sequence)、輸尿管囊腫和其他膀胱異常如膀胱三角和膀胱頸、后尿道瓣膜和其他尿道異常、腹肌發育缺陷綜合征、外胚層發育異常、膠原異常

獲得性異常損傷或醫源性損傷

4. 其他異常引起的排尿功能障礙如笑引起的尿失禁(giggle incontinence)；

HINMAN 綜合征；OCHOA綜合征。　

(四) 遺尿(Nocturnal enuresis，NE)

遺尿是一種特殊類型的尿失禁，被定義為5歲以上兒童正常排尿發生于不合適的或社會不能接受時間和地點。

最常見的類型是單一癥狀的夜間遺尿(MNE)即除了夜間尿床外白天無排尿異常。

原發性遺尿指患兒從小連續尿床至今，連續無尿床時間未超過6個月。

繼發性遺尿指連續無尿床時間曾超過6個月。

遺尿的病因目前仍不完全清楚。

最常用的解釋是排尿控制中樞的發育延遲，因為許多遺尿兒童隨著年齡增加而痊愈。

最近的研究顯示遺尿的發生與多因素有關，這些包括行為、遺傳、發育、神經、心理和器質性因素等。　

四．兒童排尿功能障礙的診斷

　　(一) 病史和體檢

兒童下尿路功能障礙的診斷應包括詳細的病史、排尿次數/尿量表和體檢。

對尿失禁和漏尿者應給予客觀和定量評估。

在病史中較為重要的是排尿史，包括排尿的方式、膀胱感覺、有無尿失禁等。

采集病史重點詢問神經和先天性異常、以前泌尿系感染和相關手術信息。

其他包括腸道功能、月經和性功能。

特殊問題應集中在與尿液儲存和排空方面。

藥物治療已知的和可能出現的對下尿路的影響。

記錄排尿日記十分重要。

尿失禁要給予定量評估。

體格檢查

尿液分析。這些檢查常能提示排尿功能障礙的病因和分類。

輔助檢查包括影像(B超、X線、CT和MRI等)和尿流動力學檢查。

(二)下尿路動力學檢查

　　下尿路動力學檢查：有膀胱壓力容積測定、尿道壓力曲線分布測定、尿流率測定和尿道外括約肌肌電圖檢查，其他檢查包括膀胱B超和排尿尿道造影等。

五．兒童排尿功能障礙的治療

(一)治療原則

1治療原發病。

2對癥治療。

3預防上尿路損害和處理尿路并發癥

(二)治療方法

1.排尿訓練：包括定時排尿、逐漸延長排尿間隔和盆底肌訓練等:如隱匿性神經源性膀胱無上尿路損害者主要靠膀胱再訓練恢復膀胱功能。懶惰性膀胱的治療包括病人教育及增加排尿次數的定期排尿訓練。

2.手法(Crede手法等)或腹部用力排尿:如懶惰性膀胱對慢性膀胱擴張逼尿肌失代償后常靠腹部用力排尿。

3.留置導尿或恥骨上膀胱造漏:此法并發癥多不宜長期使用。盆腔手術最多見的并發癥是損傷盆神經引起尿潴留，需要留置導尿管治療。

4.間歇性自身清潔導尿:為有效的尿液引流方法，可長期使用。

5.抗生素的應用:

6.影響膀胱尿道功能的藥物治療:

包括M受體桔抗劑(如普魯本辛、尿多靈、得妥(detrusitol)等)用于抑制膀胱收縮,改善儲尿；

α受體阻滯劑(如酚節明、特拉唑嗪等)用于降低膀胱頸及后尿道阻力促進排空膀胱；

骨骼肌松弛劑如氯苯氨丁胺(beclofen)、安定、肉毒毒素等,用于降低尿道外括約肌張力。

泌尿靈、丙咪嗪和消炎痛等也可用于松弛平滑肌的藥物。

7.手術治療:包括膀脫頸切開、尿道外括約肌切開、陰部神經切斷、人工尿道括約肌、尿流改道和膀胱頸重建、懸吊及尿道支架等。如嚴重的神經性膀胱尿失禁可控性闌尾膀胱造漏等。

8.電刺激治療:包括逼尿肌電刺激、盆底肌電刺激和骶神經根電刺激等。電刺激療法兒童應用較少。

(三)遺尿的治療

1.警鈴治療：有報道應用排尿警鈴治療小兒遺尿成功率為30%～90%不等。膀胱容量大于正常值、尿流率正常和排尿后無殘余尿者現治療效果較好，但是復發率高。

2.膀胱訓練：膀胱控制訓練包括多引水增加排尿間隔時間目的是為了增加膀胱容量。

3.DDAVP治療遺尿：精氨酸加壓素(desmopressin)主要應用于抗利尿激素缺乏的遺尿患兒。

4.抗膽堿能藥物治療：遺尿患者常有不同程度的逼尿肌不穩定。

5.增加覺醒能力的治療：丙咪嗪(imipramine)又稱氯脂醒可使40%～50% 的遺尿患兒停止尿床。

6.針灸對遺尿也有一定療效。