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治療先天性腎積水，首先需區分腎積水的種類，先天性腎積水最常見于腎盂輸尿管連接部狹窄、下腔靜脈后輸尿管、巨輸尿管癥及馬蹄腎患兒。胎兒時若可發現引起先天性腎積水原因，出生前即可進行手術治療； 若出生后發現腎盂輸尿管連接部狹窄，需觀察其嚴重程度，若病情嚴重，可在新生兒時期進行手術，如下腔靜脈后輸尿管、馬蹄腎引起的腎積水，手術包括腔內治療，即輸尿管鏡微創手術、腹腔鏡手術以及開放手術。