什么是不隨意運動型腦癱
發布時間：2016-04-05 來源：中華康網
不隨意運動型腦癱是錐體外系受損引起的，是一種常見的腦癱類型，占所有腦癱的20％左右，常見病因為膽紅素腦病、重癥低氧缺血性腦損傷、早產、低體重等，臨床上主要表現為隨意運動障礙而不自主運動增多，常見扭轉痙攣、張力障礙、舞蹈、手足徐動、原始反射殘存、頭和軀干張力降低、姿勢控制缺陷等，大多為四肢癱，表現為上半身重于下半身。
不隨意運動型腦癱的主要病因為缺氧缺血性腦損傷和膽紅素腦病，病變主要在基底神經節。兒童基底核區不同部位對損傷具有選擇性，足月兒窒息選擇性損傷殼核和丘腦，嚴重缺氧缺血時殼核和丘腦的興奮性谷氨酸通路過度激活，因此易受損傷，而蒼白球由于抑制性神經元活動相對靜止而得到保護；相反，蒼白球相對多的神經元不活動，對低血壓和有毒物質的敏感性較高，因此易受膽紅素毒性損害。
膽紅素腦病的發病機制涉及多因素，包括膽紅素的轉運及排泄障礙、血腦屏障的功能狀態等。疾病狀態或缺氧缺血性改變導致血腦屏障的部分或完全破壞，使膽紅素容易進入腦內，主要作用于靶神經元包括基底核、眼球運動神經核、腦干聽神經核，輕型者后遺認知功能障礙，嚴重者導致不隨意運動型腦癱，癥狀表現涉及張力障礙、舞蹈、手足徐動，可伴有上視麻痹（upgaze paralysis）和耳聾。盡管近年來高膽紅素血癥的早期監測和治療水平不斷提高，引起腦癱的典型核黃疸可以避免，但疾病狀態尤其是未成熟兒膽紅素毒性反應所致腦損傷仍有很高的風險，可以出現在安全膽紅素范圍內，甚至血清總膽紅素在正常范圍內也可出現腦損傷。
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