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原發(fā)性膽汁性肝硬化是單獨(dú)的疾病，在全世界范圍內(nèi)發(fā)病比較少，常見于中年女性，是慢性膽管損傷導(dǎo)致膽汁淤積，進(jìn)而形成的肝硬化。過去可進(jìn)展到肝硬化階段，可出現(xiàn)明顯黃疸癥狀，及難以形容描述、難以抵抗的瘙癢。體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，到醫(yī)院檢查時發(fā)展到肝硬化階段，所以叫原發(fā)性膽汁性肝硬化。 現(xiàn)在的原發(fā)性膽汁性肝硬化并沒有進(jìn)到肝硬化階段，可在沒有癥狀時被發(fā)現(xiàn)，主要取決于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展和生化學(xué)檢驗，包括病因?qū)W檢測的提高。生化項目包括堿性磷酸酶、總膽固醇水平、轉(zhuǎn)氨酶，更重要是有AMA檢測。AMA-M2亞型陽性是診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化非常重要的理化指標(biāo)，臨床內(nèi)科醫(yī)師，尤其是肝病科醫(yī)師，因長期的臨床經(jīng)驗，可在沒有進(jìn)展到肝硬化階段就發(fā)現(xiàn)病變，對原發(fā)性膽汁性肝硬化早期治療很有意義。