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原發性膽汁性肝硬化現已改名為原發性硬化性膽管炎，因為過去沒有很好的檢測手段，早期診斷原發性膽汁性肝硬化，一旦診斷后都已經發展成肝硬化，所以改名為原發性膽汁性肝硬化。原發性膽汁性肝硬化的診斷標準，就是有慢性的肝損傷以及肝功能的異常，血液中可以查到特異性的自身抗體，即抗線粒體的抗體，特別是M2型的抗體。還有特別重要的診斷標準就是在肝損傷指標當中，除了ALT、AST升高之外，就是膽管酶的升高，即堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶升高非常明顯，還可以做肝硬度。其實確定原發性膽汁性肝硬化診斷的方法就是肝穿活檢，可以早期診斷，還沒有發生明顯的肝硬化的原發性膽汁性肝硬化，現在為了避免引起混淆，改成原發性硬化性膽管炎的診斷。如果不能及時、有效的治療，最終都會發展為肝硬化，治療發性硬化性膽管炎的特效藥是熊去氧膽酸，需要終身服用。