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原發性膽汁性肝硬化的主要治療，包括飲食調控、藥物治療，以及必要時手術治療。原發性膽汁性肝硬化最重要的就是要早期發現、治療效果才會比較良好，但往往早期沒有典型的癥狀，所以比較難發現。1、飲食調控：主要是減少油膩、油炸、辛辣刺激的食物，平時要給予低鹽、低脂肪、低糖的飲食，并結合高蛋白、高氨基酸、高維生素，一定要戒煙、戒酒；2、藥物治療：包括使用熊去氧膽酸進行利膽的治療，一般要在使用半年以上，才會有比較好的療效，平時要多補充一些維生素A、維生素D、維生素E、維生素K，這些都屬于脂溶性維生素；3、必要時手術治療：因為原發性膽汁性肝硬化，會導致膽汁排泄異常，脂溶性維生素有可能出現吸收障礙導致偏低。此外也可以使用類固醇性的激素，來進行抑制免疫，控制癥狀的進展。如果原發性膽汁性肝硬化，發展到后期，肝硬化晚期出現嚴重的并發癥，此時只能考慮肝移植來進行癥狀的控制。