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原發性膽汁性肝硬化臨床不能治愈，治療主要為針對性對癥治療和支持治療。飲食以低脂、高熱量、高蛋白食物飲食為主，部分患者存在脂肪瀉時可以補充脂溶性維生素，包括維生素A、維生素D、維生素K，同時注意補鈣。 熊去氧膽酸對原發性膽汁性肝硬化療效較為肯定，可以減少內源性膽汁酸肝毒性，保護肝細胞膜，增加內源性膽汁分泌，能夠減少抗原抗體表達，兼具免疫調節作用。所以熊去氧膽酸能夠改善患者臨床癥狀和實驗室指標，延緩疾病進展，有效病例需要長期口服熊去氧膽酸治療。 原發性膽汁性肝硬化預后差異較大，臨床存在癥狀平均生存期為10-15年，有存在癥狀患者病程進展比無癥狀進展要快。大多數患者經過無癥狀期以后會出現癥狀，無癥狀患者總體生存率大于有癥狀患者，一直無癥狀的患者生存率和相同年齡正常人群相似。 提示原發性膽汁性肝硬化預后不良指標包括高磷、高膽紅素、肝臟合成功能減退以及門脈高壓癥的出現。臨床原發性膽汁性肝硬化存在一定遺傳背景，例如父母一輩存在原發性膽汁性肝硬化患者，子女中有可能發病，所以子女應該進行相應抗線粒體抗體檢查，若為陽性則需要長期口服熊去氧膽酸，延緩疾病的發生。