皮質盲是大腦枕葉皮質受到毒素影響或血管痙攣缺血而引起的一種中樞性視功能障礙,以血管痙攣性損害最為常見。臨床表現為雙眼視覺完全喪失,瞳孔光反射正常,眼底正常,可有偏癱等。本病常見于2~6歲小兒?,F代西醫學一般采用皮質激素及擴血管藥物,但療效不甚滿意。
系外側膝狀體以上兩側性損害,包括枕葉和視放射兩側的病變。其臨床特征為:北京兒童醫院眼科白大勇
1.雙眼全盲;
2.瞳孔光反應完好;
3.眼底正常,VEP檢查異常,有助于與偽盲及癔癥鑒別。
雙側大腦后動脈閉塞導致皮質盲
兒童皮質盲在中醫學中相當于小兒青盲。如《醫宗金鑒?眼科心法要訣》所言:“小兒青盲,因胎受風邪,生后瞳人端好,黑白分明,惟視物不見”。認為與先天稟賦不足,肝腎虧損等有關。針灸治療本病,在古籍文獻中一般歸屬于青盲證治之中?,F代的早期報道,見于70年代。近年來臨床文章較多,且效果甚好。
西醫認為皮質盲是由視覺皮質的病損引起。它具有下列特點:①雙目失明,包括在光亮和黑暗中,對恐嚇及強光無瞬目反應,不追蹤物體;②眼底無視神經萎縮,視網膜保持正常結構;③對光反射及輻輳反射存在;④眼球運動自如;⑤皮質盲否認失明,記憶力及定向力障礙和幻覺等精神異常。
臨床上引起皮質盲原因很多,最常見原因為腦血管病變炎癥、脫髓鞘、腫瘤、顱腦外傷、一氧化碳中毒、一過性心跳驟停、癲癇發作后、剖宮產后、產時缺氧所致,還有有機汞中毒、腦血管造影并發癥、器官移植免疫抑制劑使用后腦白質病及急性腎小球腎炎的并發癥之一等少見原因。近年來隨著介入技術開展,造影后的皮質盲增多。國外報道動脈造影后皮質盲的發生率為0. 3%~4. 0%,如果應用了高滲的離子型對比劑皮質盲的發生率可高達4. 0%[1]。
枕葉皮質盲根據臨床表現可分3型:①單純視覺障礙:表現為視力模糊、偏盲或失明,其他視覺癥狀及視野缺損外,不伴其他神經系癥狀和體征;②視覺障礙伴其他大腦半球癥狀和體征,如偏癱、偏身感覺障礙和失語等;③視覺癥狀伴幕下癥狀:如眩暈、眼震和共濟失調等。
大腦后動脈是椎基底動脈系的終末支,當其供血不足時,同時也可出現椎基底動脈缺血的癥狀和體征。另外枕葉皮質部分處于大腦后動脈和大腦中動脈的交界供血區,當其供血不足時可通過腦底動脈環剝奪環內動脈系的血液供應從而導致大腦半球暫時性缺血。因而大腦后動脈梗死時除了枕葉癥狀外,有時還出現大腦中動脈的癥狀和體征[7]。對于出現視力障礙的患者進行全身查體及必要顱腦CT檢查可減少臨床誤診。本病發病時表現為一過性或永久性失明,患者往往就診眼科而易誤診。
應注意與下疾病相鑒別,①癔病性黑(精神盲):皮質盲視覺完全消失,無視力,而精神性盲是視覺記憶力喪失,屬失認癥。皮質盲多伴有神經系統局限體征如偏癱、失語等,而精神性盲伴神經功能癥狀,多有精神創傷史。皮質盲愈后差,視力難以恢復,而精神盲多為非恒久性,變化多端,暗示治療可獲改善。②急性球后視神經炎:臨床上分3種表現方式,軸性、周圍性、橫斷性視神經炎,皮質盲常被誤診為橫斷性視神經炎,其病因較復雜,以鼻竇炎為最多。腦梗死致皮質盲較急性球后視神經炎發病急速,突然導致雙眼失明,但瞳孔無改變,眼底正常,經治療愈后差,致盲率高。而球后視神經炎雙眼失明稍緩慢,光感消失后瞳孔散大,直間接對光反應消失,眼底早期正常晚期遺留視神經萎縮,經及時治療可恢復部分視力。
皮質盲治療主要是對病因治療。有報道采用高壓氧治療取得比較好的效果。高壓氧治療機機制:能極大地提高血氧和腦脊液氧分壓;增加血氧的有效彌散距離,迅速糾正視覺中樞缺氧和代謝紊亂,對視皮質損害與功能障礙有修復作用,此外高壓氧能降低顱內壓,減輕腦水腫,改善腦組織的氧和營養的供應,防止腦細胞與視中樞的繼發性損害,從而使缺氧引起的皮質盲逐漸治愈。皮質盲的愈后差,所以提高對本病的認識,做到早期診斷、早期治療,可提高臨床的治愈率,改善癥狀,提高患者生存質量。
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