概念：WHO定義：癲癇是由多種原因引起的慢性腦部疾患，以大腦神經元過度放電所致的反復發作為特征；單次或偶爾的癇性發作以及那些在急性病期間出現的發作均不在癲癇之列。強調癲癇是“慢性腦部疾患”，本質是“異常放電”，并具有“反復發作性”。 江蘇省中醫院兒科朱先康

　　發病類型：由于腦內異常放電的部位不同，臨床上可表現為相應的運動、感覺、意識、精神、行為及植物神經的不同表現。兒童癲癇最常見的表現形式是驚厥，但驚厥不能代表癲癇的所有癥狀。有的兒童癲癇發作時并不表現為驚厥，如失神發作、限局性感覺癥狀性發作、植物神經性發作、發作性精神錯亂等，稱為非驚厥性癲癇。

　　發病情況：1.發病率：35 / 10萬 / 年。2.患病率：3.5～4.8‰，目前全國約有800多萬癲癇患者。3.年齡因素：發病率4歲以內最高，特別是1歲以內，以后稍降低，10~20歲時又回升。

　　病因： 

　　1.特發性（原發性）：無腦部器質性或代謝性疾病，其發病與遺傳有關。

　　2.癥狀性（繼發性）：由腦部病變或代謝障礙引起。

　　3.隱原性：利用目前的檢查手段尚未查到病因，但懷疑為癥狀性者。隨著腦的影象學技術發展，近年來對癲癇的病因有了重新認識，多數患兒（70~80%）為癥狀性或隱原性癲癇。其癲癇發作與腦內存在的或可能存在的結構異常有關。

　　     癥狀性（繼發性）癲癇的病因： 

　　     1.腦發育畸形。

　　         2.神經皮膚綜合征（結節性硬化、神經纖維瘤、腦三叉血管瘤）。

　　         3.遺傳代謝性疾病（苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質沉積癥、維生素B6依賴癥）。

　　         4.圍產期腦損傷（產傷、窒息、顱內出血、缺血缺氧性腦病）。

　　         5.顱內感染。

　　         6.腦病（感染中毒性腦病、膽紅素腦病、瑞氏綜合征、肝性腦病、腎性腦病、高血壓腦病）。

　　     7.營養代謝障礙及內分泌疾病（低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏、甲狀旁腺功能低下）。

　　         8.中毒（藥物、食物、金屬、農藥、CO）。

　　         9.腦血管病（腦血管畸形、顱內出血、腦血管炎、腦栓塞、煙霧病）。

　　         10.顱腦外傷。

　　         11.顱內腫瘤。

　　         12.驚厥后腦損傷。

　　         13.變性疾病（亞急性硬化性全腦炎）。

　　         誘發因素：能造成癲癇閾值的一過性降低而導致癲癇發作。 

　　     1.內分泌  （大發作常在青春期或月經初潮時開始，失神發作可在青春期轉為大發作）

　　     2.發熱  （高熱驚厥）

　　     3.感覺  （視覺刺激、聽覺刺激、嗅覺刺激、味覺刺激等）

　　     4.其它   （睡眠不足、疲勞、驚嚇、 饑餓、 過度換氣、 情感沖動、藥物等）

　　     發作類型：

　　     一、部分性發作：

　　     1.簡單部分性發作（無意識障礙）：

　　     ①限局性運動性發作。

　　     ②限局性感覺性發作（視覺、聽覺、嗅覺、味覺、眩暈）。

　　     ③限局性植物神經性發作。

　　     ④限局性精神癥狀性發作（失語、記憶障礙、認知障礙）。

　　     2.復雜部分性發作（有意識障礙）。

　　     3.部分性發作演變為全身性發作。 

　　     二、全身性發作：

　　    1.強直-陣攣性發作（即大發作）。

　　    2.強直性發作。

　　    3.陣攣性發作。

　　    4.失神小發作。

　　    5.肌陣攣性發作（包括嬰兒痙攣癥）。

　　    6.失張力性發作。

　　    三、癲癇持續狀態：癲癇嚴重者發作持續時間超過30分鐘，或反復發作不止，發作間歇期神志不清者，稱為癲癇持續狀態。屬癲癇的嚴重癥候，應及時到醫院救治。

　　腦電圖檢查：可出現局灶性、單純性、雙側性或彌漫性同步或異步癇性放電（如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波、多尖慢波）。對指導用藥和判斷預后有幫助。

　　治療：

　　一、病因治療：治療原發病，如顱內占位性病變應手術治療。

　　二、綜合治療：合理安排生活和學習，保證充分的休息和睡眠，避免情緒激動。注意安全，防止外傷（如禁止單獨游泳、騎自行車、爬高等）。

　　抗癲癇藥物治療原則：

　　1.早治。

　　2.按型選藥。

　　3.盡量用一種藥物控制發作。聯合用藥可致①毒性增加；②降低療效；③難治性增加。

　　4.小劑量開始，及時調整藥量。（個體差異大，血藥濃度檢測）

　　5.堅持長期、有規律、不間斷服藥。

　　6.療程要長，停藥要慢。（發作控制后2~4年，再1~2年的減藥過程）

　　7.注意藥物的毒性反應。（定期復查血常規、肝腎功能，測血藥濃度）

　　藥物的選擇：

　　 1.全身強直陣攣發作：酰胺咪嗪、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮、美芬妥英。

　　 2.失神發作：丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝安定、三甲雙酮、甲琥胺。

　　 3.部分性發作：酰胺咪嗪、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮。

　　 4.失張力、肌陣攣發作：丙戊酸鈉、氯硝安定、撲癇酮、乙琥胺。

　　 5.嬰兒痙攣：硝基安定、ACTH、強的松。

　　 6.癲癇持續狀態：安定、苯巴比妥、苯妥英鈉。

　　如何正確選擇用藥：約80％的癲癇患兒可以通過藥物來控制或減輕發作強度。然而患兒、患兒家長及醫師普遍的感覺是癲癇的治療很棘手。其實患兒的藥物治療從最初的藥物選擇就需要考慮多種因素，一步一步地進行判斷、摸索，最終才能找到最合理的治療方案。

　　第一步：判斷患兒的發作類型：抗癲癇藥物療法的首要原則是根據患兒特殊的癲癇發作類型或癲癇綜合征選擇藥物。藥物對不同的癲癇類型有不同的效果。有些藥物只是對部分性發作有效，其他的一些則對部分性發作和全身性發作都有效，還有的如乙琥胺，只對全身性發作有效(典型的或非典型的失神發作)。

　　部分性發作：現有研究證明丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥和去氧苯比妥能有效控制部分性發作。有些新藥對部分性發作也有效，如非班酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。

　　全身性發作：對這類發作有效的藥物相對較少。那些對部分性發作和全身性發作均有效的藥物稱為廣譜抗驚厥藥，有丙戊酸鈉、拉莫三嗪、唑尼沙胺。

　　此外，有些患兒屬于特異的癲癇綜合征，對于這類患兒如及時辨別，對選擇藥物有重要指導作用。嬰兒痙攣是一種年齡依賴性的癲癇綜合征，使用丙戊酸鈉，促腎上腺皮質激素，糖皮質激素是最佳治療方法。倫-格綜合征是一種兒童期的年齡依賴性癲癇，最好使用丙戊酸鈉、拉莫三嗪或非班酯治療。兒童失神性癲癇最好使用丙戌酸鈉或乙琥胺治療。青年型肌陣攣性癲癇通常使用丙戊酸鈉療效良好。

　　準確判斷發作類型不僅可以指導藥物選擇，更重要的是可以讓患兒避免用錯藥。當然，也有些患兒癥狀不典型，難以判斷，此時可選擇對各種類型癲癇都有效的丙戊酸鈉。

　　第二步：考慮藥物的不良反應：由于同一類中不同抗癲癇藥物對患兒特異的癲癇發作類型或癲癇綜合征的療效差異并不大，因此選擇抗癲癇藥物關鍵在于結合考慮抗癲癇藥物的不良反應與患兒的病情。例如有亢奮作用危險的抗癲癇藥物就不宜用于治療注意力缺陷活動過度綜合征的兒童。

　　第三步：從單藥開始嘗試：單藥療法的好處在于可避免藥物之間的相互作用，提高依從性、耐受性，便于測量血清藥物濃度。目前還沒有確定的證據證明多藥療法優于單藥療法，所以盡管患者治病心切，起始治療也應選用一種藥物而不是兩種藥物。如果第一個藥物不能成功地達到癲癇發作次數最少(最好是沒有發作)、不良反應最小、生活質量最佳的治療目標，那么下一步應轉向另一種抗癲癇藥物，也是單獨使用。最好是連續使用2-3種抗癲癇藥物的單藥療法直至失敗，才考慮多藥療法。

　　第四步：每種藥物逐步加量：每一種抗癲癇藥物都應逐步加量直至產生臨床效應，并同時觀察反應。目標是癲癇完全緩解而不良反應最小（可耐受）。治療失敗的結果是癲癇發作持續存在，同時伴有不可忍受的不良反應。每次增加患兒抗癲癇藥物的劑量，都可能出現三種情況：癲癇發作完全緩解而且沒有不良反應，這是理想的，此時可繼續維持這個劑量；癲癇發作仍持續存在而且伴有不可忍受的不良反應，說明治療失敗，應嘗試其他療法；癲癇發作仍持續存在但沒有不良反應，可調整劑量。與其他藥物不同的是，抗癲癇藥物的治療血藥濃度不是絕對目標。患兒緩慢加量直至出現臨床反應即可，不一定要達到某個特別的血清濃度水平。例如，大多數教科書設定苯妥英鈉的治療范圍是10～20mcg／ml。有些患兒的藥物濃度尚未達到10mcg／ml就可控制癲癇發作，而有些患兒則需要20mcg／ml 以上的藥物濃度才能控制。所以，在規定范圍之外的血藥濃度進行治療也是可以嘗試的。

　　第五步：清晨監測血藥濃度：早上常規取血樣，可以在第一次服藥之前，或者遲一點在第二次服藥之前。這樣獲得的血樣反應藥物濃度的基礎水平，可直接進行不同天血液濃度水平的比較。藥物劑量的改變也可通過早晨血漿藥物水平監測得到確認，不必擔心由于其他多種因素造成的人為干擾，包括食物吸收率以及靜脈穿刺時間的影響。要檢測多藥療法中起不良反應的藥物，在毒性發作時取血樣可能會比較好。

　　第六步：保持藥物的依從性：對醫矚的依從性差并不只是癲癇患兒獨有的。這是治療任何一種需要每天服藥的慢性疾病（例如高血壓或糖尿病）所面臨的共同問題。一個不經常發作的癲癇患兒通常有無數的理由忘記服藥。如果癲癇發作持續存在，屢屢受挫的醫生只好一次次的增加劑量，但癲癇仍然難以控制，而大劑量服藥帶來的毒性卻可能很快出現。

　　 如果患兒患的是耐藥性癲癇（頑固性癲癇），或者有意忽視治療，依從性差的問題會更加嚴重。依從性差可見于所有經濟背景下和所有人口學特征人群中的患兒。有多種方法可以檢測依從性，例如服藥史記錄和血漿藥物濃度水平檢測。但更為重要的是患兒家長要充分理解遵醫矚服藥的重要性，堅持服藥。

　　手術治療：有以下3種情況，應考慮手術治療：

　　1.采用2種一線抗癲癇藥物，治療半年以上仍不能控制病情者.

　　2.已經出現智力減退、語言障礙、肢體偏癱者。

　　3.經影像學CT、核磁檢查證實有腦結構異常者。

　　中醫中藥治療：

　　中醫認為小兒癲癇主要是頑痰蒙蔽心竅所致。癲癇的治療，發作時宜先治標，以滌痰熄風，鎮驚開竅為主；發作控制后再治其本，以健脾化痰、調補氣血、養心益腎為主。頻繁發作時重在熄風滌痰，開竅定癇。常用藥：僵蠶、全蝎、蜈蚣、天麻、菖蒲、郁金、鉤藤、珍珠母、膽南星、天竺黃等。

　　休止期宜治其本，辨證屬脾虛痰盛者，用六君子湯加減：太子參、白術、茯苓、半夏、陳皮、菖蒲、遠志、山藥等。心虛膽怯者，用養心湯加減：當歸、黃芪、茯苓、川芎、柏子仁、酸棗仁、黨參、茯神、龍齒、白芍、炙甘草等。肝火痰熱者，用龍膽瀉肝湯合滌痰湯加減：龍膽草、黃芩、山梔、半夏、竹黃、膽南星、橘紅、石決明等。肝腎陰虛者，用大補元煎加減：熟地、山藥、山萸肉、杜仲、枸杞子、當歸、人參、龜版膠、鹿角膠、炙甘草等。 

　　中西醫結合治療原則：患兒就診前未曾用西藥者，可根據辨證，以中藥為主治療，若3~6個月仍不能有效控制病情，宜加用西藥。若就診時已用抗癲癇西藥，加用中藥治療，應繼續使用西藥，待病情穩定一段時間（一般為一年）后，再逐漸減量以至停用西藥，單用中藥治療。 

　　臨床痊愈標準：原發性癲癇持續治療，5年以上無1次發作，腦電圖檢查每半年1次，持續3次均正常，誘發試驗陰性，患兒的精神、智能、人格、社會功能保持完好。

　　護理：

　　1.發作時不可強壓肢體，以免扭傷、骨折；將頭部偏向一側，解開衣領；用裹紗布的壓舌板放在上、下磨牙間，以免咬傷舌頭。

　　2.痰多者吸痰，保持呼吸道通暢。

　　3.禁止患兒到水邊、火邊及高處玩耍，外出要有人陪伴，防止突然發作，造成意外。

　　    4.注意患兒生活、飲食、衣著、情緒的調節，減少誘發因素，避免使用有興奮作用的藥物。

　　5.注意按時、按量服藥，不要漏服，也不要亂用藥。

　　癲癇難以控制的原因：有人統計，癲癇患兒發病后，第一次即接受正規治療的僅占9％，其余91％均先后就診于在私人診所等，包括應用單方、驗方等。去正規醫院就診時，病程80％以上超過1年，部分病人長達10年左右，從而造成病情難以控制。

　　1.沒有按癲癇發作類型選藥：一種抗癲癇藥不是對所有發作類都有效，且某些抗癲癇藥對某種發作類型不但無效，反而使發作加重。能否有效控制癲癇發作，正確選藥是關鍵之一。實際上首選藥物并非易事，很難一次成功。原則上講，患兒在門診就診3次以內，必須控制發作。如首診未能控制，應在原藥的劑量和服藥次數上下功夫，不要輕易換藥或聯合用藥。如用藥劑量和次數均達最大狀態，且3次復診仍不能控制，再考慮換藥或聯合用藥。要盡可能做到“三少一好”即藥物品種少，劑量少，用藥次數少，控制發作好。

　　2.劑量不夠：癲癇患兒個體差異很大，例如新的抗癲癇藥―妥泰，在同年齡同樣發作類型的小兒中，有的每日2片即可控制發作，而有的小兒每日用6片才能控制發作，也有的小兒每日用8片仍不能控制發作。因此癲癇患兒在用藥過程中，一定要由家長和醫生配合，慢慢摸索每一個患兒的具體用量，才能更好的控制發作。

　　3.多藥聯用：由于急于控制發作，很多家長或醫生一開始就多種抗癲癇藥聯合使用，這樣很可能引起幾種藥物的相互反應，從而降低藥物的療效，同時還會造成慢性藥物中毒。

　　4.藥物更換頻繁：由于家長治病心切，用一種藥物還未達到最佳療效，就要求換藥；而有些醫生也不了解各種抗癲癇藥物的藥代動力學，用幾天或半月無效就換另一種，頻繁換藥，當然不可能控制發作。

　　5.停藥太快：有不少癲癇患兒半年不犯病就在幾天內完全停止用藥。這樣不僅會再次發作，而且會引起癲癇發作持續狀態。

　　6.不規則用藥：有些醫生不能根據某一癲癇患兒的發作類型，選擇適當的藥物，制定出長遠的治療計劃，而是任意加藥、減藥、換藥或停藥，造成發作長期不能控制或慢性藥物中毒。不能控制的癲癇，約70%是由于服藥不規則所致，也有的是因為療程不夠，自行停藥造成。

　　7.治療不專一：很多家長對治療癲癇患兒沒有堅定的信心，到處找偏方、相信虛假廣告，不能長期固定于某家醫院或某個醫生。由于沒有長期的治療計劃，造成癲癇長期不能控制。

　　8.器質性病變：部分患兒因為有先天腦發育異常、后天腦軟化等因素，也是造成長期不能控制的原因。 

　　預防：

　　1.對因遺傳性疾病引起的癲癇，要進行產前診斷，發現患某種遺傳性疾病，伴發癲癇的胎兒可以人工流產，這樣就可以減少這類癲癇的發生。

　　2.癲癇病人在選擇婚配對象時，應避免與有癲癇家族史的結婚，癲癇病人的未婚夫(妻)在婚前要做腦電地形圖檢查，如腦電地形圖有癲癇波者避免結婚，雙方都有癲癇家族史的人也應避免結婚。 

　　3.為了預防出生時腦損傷引起的癲癇，對于高齡初產婦，如預計生產過程不順利，應及早剖腹取胎，這樣可以避免因缺氧、窒息、產傷引起嬰兒日后患癲癇。 

　　4.對于各種顱內感染引起的癲癇，要積極地預防這些感染的發生，一旦發生了顱內感染性疾病，應及早診斷，正確治療，減輕腦組織損傷程度。在顱內感染的急性期，不少患者常有癲癇發作，這時應及時、足量地使用抗癲癇藥物，以減輕腦組織因癲癇發作造成的損害，也可減少日后癲癇發作的機會。 

　　5.預防腦外傷引起的癲癇，重點是預防腦外傷的發生，避免因工作、交通事故引起腦外傷。 

　　6.高熱驚厥患者以后約有15％左右轉變成癲癇，如對有復發可能的高熱驚厥，應及早地采取預防措施，可大大減少高熱驚厥造成的腦損傷，也就減少了癲癇的發生率。 

　　7.去掉癲癇發作誘因，是預防癲癇復發的重要環節之一，如飲酒、吸煙、疲勞、精神壓抑、暴飲暴食、感染性疾病、受驚發熱、剝奪睡眠、近親結婚及有害的聲、光刺激等。 

　　8.藥物治療最重要的一點就是，一旦開始服藥治療，必須堅持服用，萬萬不能間斷，只有這樣才能有效地控制發作，若發作已完全控制，減藥時要逐漸減量，不可驟停。如在停藥或減藥過程中出現復發，應在醫生指導下立即恢復原治療劑量。