隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，感染性疾病導(dǎo)致嬰幼兒死亡的比例逐步減小，先天性畸形尤其是先天性心臟病已經(jīng)成為兒童最主要的死亡原因。然而，對于先天性心臟病，父母不需要談虎色變，絕大多數(shù)先天性心臟病都是可以治療的。在家長的日常治療和護理中，存在不少誤區(qū)。本文對家長在先天性心臟病的治療和護理誤區(qū)進行闡述。上海新華醫(yī)院兒科心臟中心孫錕

　　先天性心臟病發(fā)生的危險因素有哪些？

　　目前的研究顯示，先天性心臟病并不能簡單的說就是遺傳疾病。先天性心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果。心臟的發(fā)育在懷孕的前3個月已經(jīng)基本完成，因此，孕早期的各種危險因素對先天性心臟病的發(fā)生起著重要作用。已知的可能導(dǎo)致先天性心臟畸形的因素包括：

　　1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

　　 (1)感染，妊娠的前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。

　　 (2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

　　2.遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

　　3.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。 在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病，不要接觸寵物，避免弓形蟲感染，孕早期少接觸電腦和射線等等措施對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

　　先天性心臟病如何早發(fā)現(xiàn)？

　　胎兒超聲心動圖的發(fā)展為先天性心臟病的盡早發(fā)現(xiàn)提供了有力的工具。如果產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)心臟四腔心不正常的時候，產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)該將孕婦推薦到小兒心臟?？颇抢铮M行詳細的胎兒心臟超聲心動圖檢查。如果發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常，可以由小兒心臟科醫(yī)生與產(chǎn)科醫(yī)生共同制定合適的分娩方式。曾經(jīng)生產(chǎn)先天性心臟病患兒的孕婦再次懷孕，或者有非常明確的可能引起先天性心臟病危險因素的患者，可以在懷孕18周以后到專業(yè)的小兒心臟科醫(yī)生那里進行胎兒超聲心動圖檢查，便于早期發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，早期進行處理。

　　有雜音就是先天性心臟病？

　　小兒可以聽到心臟雜音，但是并沒有心臟的疾病，這種雜音稱為“功能性雜音”或“無關(guān)性雜音”，產(chǎn)生的原因還不太清楚。有人認為是小兒肺動脈的血流使正常的振動加強，所以出現(xiàn)雜音。這種雜音容易變化，有時很輕，有時較明顯，有時甚至消失，雜音一般比較柔和。一般在孩子發(fā)燒、哭鬧、劇烈運動或平躺后較明顯，而在熱退之后，安靜時或坐起后就減弱。所以孩子心臟有雜音并不一定就是先天性心臟病。

　　當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子心臟有雜音，首先應(yīng)該到?？漆t(yī)生那里進行檢查，主要是進行超聲心動圖檢查，就能明確是否有先天性心臟病。也有一些先天性心臟病沒有雜音，所以也不能僅此一項就否定先天性心臟病的診斷。

　　至于雜音的響度和音調(diào)也是不同的，有些先天性心臟病的不正常通道很小，血液流經(jīng)時就會出現(xiàn)高音調(diào)較響亮的雜音；而另一些不正常通道口徑較大，血流經(jīng)過時產(chǎn)生的雜音反而音調(diào)較低較輕。顯然，異常通道口越大，病變越嚴重。所以也不能只根據(jù)雜音的響度和音調(diào)來判斷病情的嚴重程度。

　　先天性心臟病是不是一定要早治療？

　　隨著醫(yī)療技術(shù)的進步,越來越多的先天性心臟病在出生時或者在新生兒期被診斷出來。許多家長得知小孩有先天性心臟病的時候非常著急，再加上有一些非?？频尼t(yī)生對各種先天性心臟病不甚了解，因此，許多家長認為既然是先天性心臟病，就應(yīng)該盡早手術(shù)。其實，先天性心臟病有很多種類，許多小房缺或者小的室間隔缺損，不造成明顯的血流動力學(xué)變化，并不需要手術(shù)治療。對于室間隔缺損，隨著缺損部位不同，有不同程度的自行愈合的比例，據(jù)報道，愈合比例在20%-60%之間，如果能自行愈合，則免除了手術(shù)之苦。絕大多數(shù)自行愈合發(fā)生在4-5歲以前，因此，有些特定位置的室缺在專業(yè)的兒科心血管醫(yī)生明確診斷并分析后可以隨訪至學(xué)齡前再決定手術(shù)或者介入治療。

　　另外，我們知道，小孩越小，心臟越“嫩”，也就是心肌越不成熟，其它臟器同樣如此。過早手術(shù)，不光對外科醫(yī)生的操作技巧要求很高，同時體外循環(huán)(心臟手術(shù)時，心臟要停跳，應(yīng)用體外循環(huán)機來代替心肺功能，保證身體重要臟器的氧氣及養(yǎng)分的供應(yīng)，稱為體外循環(huán))對腦、肺等臟器造成的影響也很明顯，所以，不是所有的先天性心臟病越早開刀越好，手術(shù)時機應(yīng)該由專業(yè)的小兒心血管內(nèi)科醫(yī)師決定。

　　先天性心臟病要大一些治療好？

　　另一個極端是，有些家長覺得孩子太小，抵抗力會比較差，擅自決定“讓孩子大點在開刀”。有些非專科醫(yī)生也會建議家長“兩歲以后開刀”。殊不知，有些先天性心臟病則必須盡早開刀。比如室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位，最好在出生后兩周內(nèi)手術(shù)，超過一個月，很可能會出現(xiàn)左心室的退化，從而失去進行根治手術(shù)的最佳時機。再比如合并肺動脈高壓的單心室類心臟病，則應(yīng)該在2-3個月以前進行肺動脈環(huán)扎手術(shù)，否則以后可能永遠失去手術(shù)機會。有些疾病，比如完全性房室間隔缺損，合并室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位等心臟病，2歲以后常常會產(chǎn)生器質(zhì)性肺動脈高壓，從而造成手術(shù)失敗。即使是單純的室間隔缺損，如果室缺比較大，小孩出現(xiàn)反復(fù)感染肺炎、吃奶受影響、或者生長發(fā)育比較慢等心功能受損的表現(xiàn)的時候，也應(yīng)該及早手術(shù)。

　　因此，對于先天性心臟病，應(yīng)該到專業(yè)的先天性心臟病中心，接受心臟內(nèi)科醫(yī)生的專業(yè)指導(dǎo)，由專科醫(yī)生決定最佳的手術(shù)時機。

　　有沒有藥物能夠治療先天性心臟??？

　　目前為止，沒有藥物能夠促進先天性心臟病愈合。通常醫(yī)生開的藥物都是用于減輕心臟負擔(dān)，治療心功能不全的。如果有推薦藥物根治先天性心臟病的，謹防上當(dāng)。

　　先天性心臟病患兒日常護理需要注意的幾點：

　　避免感冒

　　在先心病患兒中，有70%～80%的心臟畸形是室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等情況。這些孩子肺部充血，平時容易感冒，容易得肺炎，特別在冬季，更容易得呼吸道感染，并造成心臟功能的惡化。為此，家長平時要讓孩子多到室外曬曬太陽，呼吸新鮮空氣;盡量不去人多的公共場所，以免發(fā)生傳染性疾病，住的房間，要經(jīng)常開窗換換新鮮空氣，避免感冒和呼吸道感染。

　　有些孩子平時出汗特別多，內(nèi)衣經(jīng)常是濕的，而家長怕孩子感冒，仍給孩子穿得比較多。這種做法不科學(xué)。因為有先心病的孩子心臟負擔(dān)過重，心功能往往較差，穿衣服過多只會加重孩子出汗。孩子體質(zhì)弱，在給孩子換濕衣服時，孩子往往會著涼而引起感冒。建議家長給孩子換些寬松的內(nèi)衣，不要穿過多的衣服保暖，并在胸前、后背襯上干的小毛巾，這樣每天多換幾次毛巾而不換衣服，孩子就不容易發(fā)生感冒。

　　加強營養(yǎng)

　　有相當(dāng)多的先心病孩子胃口小，人長得比較瘦，家長往往很著急，千方百計讓孩子多吃，或者讓孩子吃些開胃的藥。這也是一種錯誤的認識。實際上，孩子的胃口小，很大程度上是因心臟功能不全引起的。絕大部分孩子在心臟病治好后，胃口會增加，體重會增加，生長情況也會改善。在心臟手術(shù)或介入治療以前，孩子光靠吃開胃藥或多吃一些食物，效果不會很好。正確的做法是，平常應(yīng)該選擇營養(yǎng)豐富的食品喂養(yǎng)孩子，比如蛋、雞肉、魚、牛奶、瘦豬肉、新鮮蔬菜等。對喂養(yǎng)困難或者生長發(fā)育比較落后的患兒，應(yīng)該爭取早一些手術(shù)或介入治療心臟病。對吃奶的嬰兒，現(xiàn)在也有特殊配方的高營養(yǎng)素，可以使孩子不增加奶量的情況下，得到更加多的營養(yǎng)，但這需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

　　患兒如有吸吮乏力或呼吸困難時，要耐心喂奶，可少量多餐，避免嗆奶。如乳汁停留在氣管內(nèi)，可引起呼吸道通氣障礙而加劇呼吸困難，還易發(fā)生氣管炎或肺炎，甚至導(dǎo)致窒息死亡。

　　鼓勵運動

　　除了有嚴重心功能不全或一些特殊心臟畸形的孩子外，一般不須嚴格限制孩子的活動。相反，應(yīng)該鼓勵孩子參加適量的體育鍛煉，以增強體質(zhì)。心臟畸形種類很多，嚴重程度各不相同，先心病孩子的活動量會有較大的差別。有條件的，可到醫(yī)院做運動試驗，了解心臟功能情況，了解孩子能承受多大的活動量最好。

　　應(yīng)急缺氧

　　嬰兒時期，如孩子長時間劇烈哭鬧，可能會加重心臟負擔(dān)，因此應(yīng)盡量避免?；加星嘧闲拖刃牟〉男『?，在嬰兒時期常可因哭鬧、排便、寒冷或創(chuàng)傷等誘發(fā)缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)青加重、哭聲微弱等，重者可危及生命。遇到這種情況，家長應(yīng)立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位，有條件的可以給予吸氧等措施。如仍得不到緩解，應(yīng)盡快到醫(yī)院就治。有經(jīng)常缺氧發(fā)作患兒的家庭，最好能備用一個氧氣袋應(yīng)急。

　　接種疫苗

　　為了提高先心病孩子的免疫力，在孩子生長過程中，可以接受各種計劃免疫，即俗稱“打預(yù)防針”，包括卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等。先心病不是預(yù)防接種的禁忌。孩子出現(xiàn)發(fā)燒、腹瀉、肺炎等其他疾病時不能打預(yù)防針，可在這些疾病治好后補打。

　　注意服藥

　　許多患先心病的孩子要較長時間地服用藥物，如地高辛、開搏通、利尿劑等。這些藥物有嚴格的服用方法，家長必須遵照醫(yī)生處方，按時、按量服用，不能隨意加減劑量和停藥，否則會影響治療效果，影響醫(yī)生對病情作出判斷的準(zhǔn)確性，甚至?xí)鸷⒆铀幬镞^量而中毒。

　　培養(yǎng)健康心理

　　家長對先心病孩子除了在飲食與活動方面給予悉心照顧外，還要在心理上給予足夠的重視。既不能因為心臟病而對孩子過分寵愛，養(yǎng)成孩子任性、以自我為中心的個性，也不能認為孩子有心臟病而降低要求，使孩子產(chǎn)生自卑和膽怯心理。

　　根據(jù)目前的醫(yī)療水平，先心病患兒總的生存率明顯提高，尤其是在發(fā)達地區(qū)，80%～90%的患兒在治療后，能夠長大并有較好的生活質(zhì)量。所以，在生活上特殊照顧，在心理上當(dāng)健康人一樣教育，這對先心病孩子的成長是非常重要的。

　　手術(shù)治療還是介入治療？

　　所謂心臟病介入治療是指在X-線透視或其它影像學(xué)方法引導(dǎo)下，通過導(dǎo)管等特殊器材進入人體心臟和大血管內(nèi)治療心臟病的一種方法。因它僅需局部麻醉，操作簡便，不需開胸手術(shù)，患者痛苦小、風(fēng)險小、術(shù)后恢復(fù)快，其應(yīng)用日益廣泛，范圍也逐漸擴展至心臟病學(xué)的各個領(lǐng)域，目前常見的心臟疾病如冠心病、先天性心臟病等都可以通過介入治療的方法來達到治愈疾病的目的。

　　需要明確的，不是所有的先天性心臟病都能進行介入治療。目前，對許多復(fù)雜先天性心臟病，介入治療只可能在其中起部分作用或者與外科手術(shù)進行鑲嵌治療。目前，可以進行介入治療的先天性心臟病包括動脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄、冠狀動脈瘺、肺動脈分支狹窄、側(cè)枝血管及異常通道的堵塞等。

　　對于介入治療的安全性問題，有些家長提出一些擔(dān)心，先天性心臟病的介入治療已經(jīng)有30余年的歷史，與外科手術(shù)相比，其并發(fā)癥并沒有截然增高。絕大多數(shù)并發(fā)癥與介入治療的適應(yīng)癥把握不當(dāng)有關(guān)。因此，先天性心臟病患者應(yīng)該到有經(jīng)驗的小兒心內(nèi)科專家進行專業(yè)的檢查，由?？漆t(yī)生與家長商定最好的方案，保證小孩安全有效的治療。

　　作者簡介：

　　孫錕

　　主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，國務(wù)院特殊津貼專家。現(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院黨委書記，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華兒童醫(yī)院院長，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科系主任。國家教委重點學(xué)科兒科學(xué)學(xué)科帶頭人，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院“211工程”三期重點學(xué)科“兒科學(xué)”建設(shè)項目首席科學(xué)家、上海市教委小兒心血管重點學(xué)科學(xué)科帶頭人。擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會兒科分會常委，中華醫(yī)學(xué)會兒科分會心血管學(xué)組副組長，上海醫(yī)學(xué)會兒科分會主任委員。曾獲得上海十大杰出青年等榮譽稱號，曾獲國家教委重大科技進步獎、宋慶齡兒科醫(yī)學(xué)獎、中華醫(yī)學(xué)獎、上海市科學(xué)技術(shù)進步獎等。

　　擅長：兒科心血管病的診斷與介入治療

　　門診時間：每周二下午1：30 新華醫(yī)院先天性心臟病專病特需門診。