第一節(jié)  房間隔缺損

　　 上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟超聲診斷中心張玉奇

　　房間隔缺損(Atrial Septal Defect, ASD)是臨床常見的左向右分流性先心病，是左右心房在胚胎期分隔時殘存的孔洞。占整個先心病的5%～10%，男女性別比例為1:2。

　　一、病理解剖

　　根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個類型：

　　(一)原發(fā)孔型房缺：也稱為I孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。

　　(二)繼發(fā)孔型房缺：最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。

　　(三)靜脈竇型房缺：約5%，分上腔型和下腔型。

　　上腔靜脈竇型房缺：占4%，缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此缺損異位引流入右心房。 

　　下腔靜脈型房缺：少于1%。缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房。此種情況常見于彎刀綜合癥（Scimitar Syndrome）。

　　(四)冠狀靜脈竇型房缺：約2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損又稱為冠狀靜脈竇型  缺損、無頂冠狀竇（unroofed coronary sinus）。可單獨存在，但常合并其它畸形。臨床分兩種：完全性冠狀竇隔缺損，又稱無頂冠狀竇，常合并左上腔靜脈殘存，左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無脾綜合癥、多脾綜合癥等。部分性冠狀竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。

　　二、血流動力學(xué)與臨床表現(xiàn)

　　出生后左房壓高于右房，如存在房缺則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長，肺血管阻力及右室壓力下降，右心室壁較左心室壁薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，到成年后出現(xiàn)艾森門格綜合征。

　　多數(shù)患兒在在嬰幼兒期無明顯作征，2～3歲后心臟增大，前胸隆起，捫診心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時（形成相對狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音。當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上時，則在胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張中期雜音，吸氣時更響，呼氣時減弱。第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。由于右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉更落后于主動脈瓣，導(dǎo)致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。

　　三、超聲心動圖診斷

　　(一)二維超聲心動圖

　　1.   直接征象

　　在心尖四腔切面時因為超聲束與房間隔幾乎平行，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象，此切面見到回聲中斷并非診斷房缺的可靠指標(biāo)。劍下兩腔切面及四腔切面為最佳切面，因為聲束與房間隔幾乎垂直，結(jié)合彩色多普勒顯像顯示穿過房間隔的分流血流可以明確診斷。胸骨旁四腔切面及大動脈短軸切面顯示穿隔血流有助于房缺的診斷。房缺的游離端呈球狀增厚,形如火柴頭,又稱“T”字征。

　　上腔型房缺于劍下兩腔切面可見房間隔的回聲中斷位于上腔靜脈上方，常伴有右上肺靜脈的異位引流。下腔型房缺可見缺損位于下腔靜脈入口處，常伴有右下肺靜脈異位引流。當(dāng)以上切面顯示不清時，可應(yīng)用胸骨右緣縱軸切面診斷。此切面不受患者年齡及體重的限制，尤其對體重較大青少年或成人患者。檢查時先使受檢者右臥位，將探頭示標(biāo)指向12-1點之間，上下略作調(diào)整，可清楚顯示上腔靜脈及部分房間隔，是診斷上腔型房缺的極佳切面。

　　冠狀竇隔缺損：劍突下雙房顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左右心房， 然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。顯示心尖四腔切面、劍突下四腔切面后，將探頭向后傾斜，可顯示冠狀竇隔缺損。胸骨旁長軸切面可以觀察到增大的冠狀竇，將探頭向右下方掃查可以顯示冠狀竇的長軸，判斷有無冠狀竇隔缺損。

　　2.間接征象

　　右室容量負荷加重，表現(xiàn)為右房、右室大，肺動脈增寬。室間隔運動平坦或與左室后壁呈同向運動。

　　(二)彩色及頻譜多普勒血流顯像

　　通常左房壓高于右房，可顯示由左房入右房的紅色穿隔血流，以此可以判斷缺損的類型、大小。注意分流程度并不完全取決于缺損的大小，重要的是取決于右室的順應(yīng)性。若右房壓力高于左心房壓力，可出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，表現(xiàn)為蘭色穿隔血流。

　　脈沖多普勒超聲檢查時，將取樣容積置于分流的右房側(cè)，注意讓血流方向與超聲束夾角盡可能小，一般可以得到舒張期1～3 個正向波和1個收縮早期負向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。根據(jù)分流頻譜及缺損的大小可以估測分流量。

　　由于存在左向右分流，三尖瓣口及肺動脈瓣口的血流速度加快。但肺動脈瓣口的血流速度一般不超過2.5m/s，否則要注意是否合并肺動脈瓣狹窄。

　　四、冠狀靜脈竇隔缺損的診斷

　　(一)二維超聲心動圖

　　1.劍突下短軸切面，首先將探頭朝向右側(cè)，同時顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左、右心房然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。

　　2.心尖四腔切面、劍突下四腔切面及胸骨旁長軸切面可以觀察到冠狀竇缺損。

　　3.若冠狀竇增大，當(dāng)探頭稍偏向心尖即顯示位于房間隔后面的冠狀竇，及其與左心房分隔的冠狀竇隔，如同時伴有殘存左上腔靜脈，則位于其后方。

　　(二)彩色Doppler超聲心動圖

　　取決與左房、右房的壓力，一般左房壓力高于右房壓力，產(chǎn)生左向右分流，即左房血流通過冠狀竇隔缺損處入右房。右室容量負荷加重，表現(xiàn)為右房右室大。

　　注意點：無頂冠狀竇合并左上腔殘存時，因不能很好顯示左上腔靜脈回流的情況，故易漏診。要通過心導(dǎo)管檢查術(shù)以明確診斷。

　　第二節(jié)  室間隔缺損

　　室間隔缺損(Ventricular Septal Defect，VSD)是小兒最常見的先天性心臟病，由于胚胎發(fā)育期室間隔未能完整發(fā)育所致。單純室間隔缺損約占整個先心病的25%～50%，同時常為復(fù)雜畸形的組成部分。

　　一、病理解剖

　　(一)根據(jù)室間隔缺損的解剖部位可分為4類10種。

　　1.膜周型：最常見，約占全部室間隔缺損的75%。缺損的周邊均為膜性，或上緣為纖維性、下緣為肌性。由于室間隔膜部面積較小，單純膜部缺損少見。當(dāng)缺損較大時常常延伸至其它部位，因此也常常稱為膜周型室缺。根據(jù)延伸部位可分為：(1)膜周流入道室缺：室缺向流入道延伸，缺損邊緣可有三尖瓣組織附著或假性室隔瘤形成。(2) 膜周流出道室缺：室缺向流出道延伸。(3)膜周小梁部室缺：室缺向肌部小梁部延伸。(4)膜周融合型室缺：缺損累及肌部室隔的2或3部分；此時缺損若位于主動脈無冠瓣下方，主動脈瓣常常脫垂嵌入室缺中，造成主動脈瓣關(guān)閉不全及瓣膜返流。

　　2.肌部：約占10%～20%。缺損的邊緣均為肌肉組織，三尖瓣與主動脈瓣間、三尖瓣與二尖瓣間均有肌肉組織分隔。根據(jù)部位可分為：（1）肌部流入道室缺。（2）肌部流出道室缺，又稱為肺動脈下室缺。(3）肌部小梁部缺損。室缺可位于肌部室隔的任何部位，其中心尖部最多見，其次為中央部和邊緣部。

　　3.雙動脈下型：室缺的邊緣為主動脈瓣和肺動脈瓣的纖維環(huán)，大多伴有肺動脈高壓。

　　4.對位不良型(malalignment defect)：由心室流出道與大動脈的對位錯開，即二者沒有對位在一條直線上而得名，常見于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動脈閉鎖、永存動脈干等畸形。

　　(二)根據(jù)室間隔缺損的大小分類

　　1.小型室間隔缺損  缺損小于主動脈瓣環(huán)的25％。

　　2.中型室間隔缺損  缺損為主動脈瓣環(huán)的25%～50％。

　　3.大型室間隔缺損  缺損為主動脈瓣環(huán)的50%以上。

　　二、血流動力學(xué)與臨床表現(xiàn)

　　胚胎期肺小動脈肌層厚，管腔小，故阻力大。胎兒出生開始呼吸后，肺小動脈肌層厚度減退，生后3天肺動脈壓力約為體循環(huán)的1／2，3～6周時接近成人的壓力。室間隔缺損很少在新生兒期發(fā)生大量左向右分流而出現(xiàn)癥狀。足月嬰兒患大型空間隔缺損多在2～6個月出現(xiàn)心功能不全癥狀。早產(chǎn)兒因肺小動脈壁較薄助血管阻力降低較迅速，因此較早發(fā)生大量左向右分流并發(fā)生心力衰竭。

　　左向右分流量與缺損大小，肺血管阻力以及兩側(cè)心室壓力階差有關(guān)。左向右分流必導(dǎo)致肺血流量增加，左心室容量負荷增加，同時減少左心排血量。小型缺損左向右分流量少，左右心室僅容量稍增加而壓力正常，心臟與血管大小可正常。中型缺損肺血流量可超過體循環(huán)1～2倍，肺動脈及肺小血管血流量增加，回流至左心房及左心室血量也增多，因而增加左心室射血的工作量及舒張期負荷量，導(dǎo)致左心房、左心室肥大。大型缺損肺小血管阻力未顯著增高時，肺底流量可超過體循環(huán)3倍以上，隨著病程的進展，不僅左心房、左心室、肺動脈擴大，而且由于肺循環(huán)量的持續(xù)增加，肺小動脈痙攣收縮產(chǎn)生動力性高壓，有心室由于增加搏出量及承受阻力的增加，最后也擴張與肥大。日久后肺小動脈內(nèi)壁增生，管腔變小，甚至完全梗阻，形成器質(zhì)性肺動脈高壓，左向右分流減少，并可出現(xiàn)雙向分流，最后導(dǎo)致右向左分流，即為艾森門格綜合征。少數(shù)肺小動脈因生后持續(xù)維持肌層增厚現(xiàn)象。故在嬰兒期即出現(xiàn)肺動脈高壓。

　　小型缺損僅在胸骨左緣第3～4肋門聞及響亮粗糙四級全收縮期雜音，伴局限震顫而無舒張期雜音，心界多正常。缺損極小或即將關(guān)閉時，雜音可為短促高音調(diào)的嘯音。中型缺損肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時除上述粗糙收縮期雜音外，在心尖區(qū)還可聽到二尖瓣相對狹窄的低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進。大型缺損，前胸可有隆起畸形，心尖區(qū)或劍突下可有明顯的心臟搏動，胸骨左緣第4～5肋間可聞及粗糙四級全收縮期雜音，伴收縮期震顫。心尖區(qū)仍可聞及短促舒張用雜音，肺動脈瓣區(qū)還可聽到因肺動脈高流量引起的肺動脈總干擴張而產(chǎn)生的收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進。大缺損伴肺血管梗阻病變時，雜音反而較輕，變短甚至消失；震顫也可不明顯，肺動脈第二音呈單一金屬音。

　　三、超聲診斷

　　超聲心動圖評價室間隔缺損的目的：（1）是否存在室缺；（2）室缺的部位、數(shù)目、大小；（3）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系；（4）是否合并肺動脈高壓；（5）合并畸形的檢出；(6)測量心腔內(nèi)徑，評估心室功能。

　　(一)室缺的檢出

　　膜部型缺損最多見，在劍突下四腔切面、心尖及胸骨旁四腔切面、五腔切面、胸骨旁大動脈短軸切面可見。三尖瓣與主動脈瓣、三尖瓣與二尖瓣葉直接連接，并做為缺損的部分邊緣是膜周型室間隔缺損的診斷標(biāo)準(zhǔn)。膜周型室缺向后累及肌部室隔流入道部分時，四腔切面可以看到；缺損較大向后延伸較遠時類似房室通道型室缺，三尖瓣與二尖瓣附著在相同水平。若膜周型室間隔缺損向前延伸至室上嵴即膜周流出道缺損，胸骨旁左室長軸切面在主動脈下可見缺損。正常膜部室隔下緣為小梁肌部室隔，超聲切面中難以確定其邊界；一般認為若缺損下緣的室隔端寬、鈍或缺損向心尖延伸超過主動脈內(nèi)徑的一半，缺損以累及小梁肌部室隔。當(dāng)缺損累及肌部室隔的2～3部分時稱為膜周融合型室缺。膜周型室缺自然閉合率最高，2歲以內(nèi)約70%～80%可以閉合。閉合的原理為：缺損孔四周纖維組織增生與三尖瓣隔瓣及腱索粘連、附著或室間隔肌性肥厚而使缺損孔閉合。若缺損部位組織菲薄，由于左心室壓力較高，可使其局部向右側(cè)突出形成假性室隔瘤。

　　肌部流入道室缺可在四腔切面中見到，缺損邊緣有肌肉組織與房室瓣纖維環(huán)分隔。肌部小梁部的室缺在心尖四腔能見且需要偏向心尖附近。

　　肌部流出道及雙動脈下室缺均為漏斗間隔缺損，也稱室上嵴型室缺，發(fā)病率在亞洲地區(qū)較高，約占室缺的20%。在劍下主動脈長軸、心室短軸、劍下五腔切面、心尖五腔、大動脈短軸中可見，其中劍突下右心室流出道長軸切面準(zhǔn)確性及特異性較高。肌部流出道缺損也稱為肺動脈下室間隔缺損，其缺損上緣有肌肉組織與肺動脈瓣環(huán)分隔；由于漏斗間隔缺損使主動脈瓣失去支持，再加上Venturi效應(yīng)的抽吸效應(yīng)，常常造成主動脈無冠瓣或右冠瓣脫垂，嵌入室缺中，部分或全部堵塞室缺，使分流減少，病情減輕；但隨年齡增長，主動脈瓣變形加重，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全可加重病情，應(yīng)盡早手術(shù)。雙動脈下室缺的邊緣為肺動脈瓣與主動脈瓣的纖維環(huán)，常較早合并肺動脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)。

　　心尖部室缺多呈海綿狀，由于室隔不緊合，造成心室水平多處分流，形成多發(fā)性VSD，又稱為“swiss cheese”。應(yīng)在心尖左心室長軸及四腔切面、劍突下及胸骨旁左心室短軸切面仔細掃查。

　　對位不良型室間隔缺損：左心室長軸切面可以顯示出主動脈騎跨在室間隔上。常見于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動脈閉鎖、永存動脈干等畸形。

　　小的膜周或肌部室缺二維超聲難以確定時，結(jié)合彩色血流顯像可加以明確。此時彩色血流顯像可以顯示穿過缺損部位的五彩鑲嵌血流，如果存在肺高壓，可能會單純出現(xiàn)紅色左向右分流或雙向分流。應(yīng)用頻譜多普勒超聲可以測得室缺的分流速度，進而評估肺動脈高壓的程度。

　　（二）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系

　　二尖瓣：觀察二尖瓣血流，有無二尖瓣上環(huán)的存在，有無二尖瓣狹窄或返流情況。

　　三尖瓣：膜周型室缺位于三尖瓣隔瓣下方，常與之粘連形成假性室隔瘤，是室缺閉合的原理之一。但應(yīng)仔細觀察有無三尖瓣騎跨及返流。

　　主動脈瓣：膜周流出道室缺常合并主動脈無冠瓣或右冠瓣的脫垂，嵌入室缺中；肺動脈下室缺常合并右冠瓣的脫垂嵌入室缺；此時應(yīng)仔細評估主動脈瓣的關(guān)閉情況、返流情況。由于室缺分流的沖擊，主動脈瓣下可出現(xiàn)纖維嵴，造成左心室流出道梗阻。主動脈瓣下纖維嵴可在心尖五腔切面及胸骨旁長軸切面顯示。若左心室流出道壓差大于15mmHg，應(yīng)進行外科干預(yù)。

　　肺動脈瓣：肺動脈高壓時肺動脈增寬，瓣凸向右心室面，應(yīng)顯示肺動脈瓣關(guān)閉情況、評判有無返流。

　　（三）肺動脈高壓的檢出

　　肺動脈高壓時右心室后負荷增加，逐漸可出現(xiàn)右心室增大；由于右心室壓力升高，室間隔凸向左心室面，提示右心室壓力/左心室壓力大于0.5。

　　若存在三尖瓣返流，應(yīng)用簡化Bernoulli方程(ΔP=4V2,V為最大返流速度)可求得跨三尖瓣壓差。若無右室流出道梗阻，則：肺動脈收縮壓(PASP)=右室收縮壓(RVSP)=右房壓(RAP)+三尖瓣跨瓣壓差(ΔP)。其中右房壓通常為5mmHg；若三尖瓣明顯返流，下腔靜脈擴張，用10mmHg；重度肺動脈高壓及右心衰時用15mmHg。根據(jù)肺動脈瓣返流可以算出跨肺動脈瓣壓差：肺動脈舒張壓(PADP)=肺動脈跨瓣壓差(ΔP)+右室舒張早期壓(RVDP)。若右室舒張早期壓在無右心衰時為零,則：PADP=肺動脈跨瓣壓差(ΔP)，肺動脈平均壓(PAMP)=PADP+1/3(PASP-PADP)。

　　根據(jù)室間隔缺損的分流可算得左室與右室間的壓差，此時：RVSP=LVSP-△P。若無左、右心室流出道梗阻，則：PASP=RVSP  BASP=LVSP  PASP=BASP- 4VMAX2。其中VMAX為室缺的最大分流速度，應(yīng)多切面仔細測量。膜周室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下長軸切面測量，肌部室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下短軸切面測量。

　　（四）合并畸形的檢出

　　室間隔缺損診斷時，還應(yīng)注意：右室流出道是否存在異常肌束，導(dǎo)致右室流出道梗阻；有無右室雙腔。

　　左室流出道：在膜周融合型室缺中,由于血流沖擊的影響，常形成主動脈瓣下纖維嵴，造成左室流出道梗阻。

　　（五）心功能的評估

　　因為存在左向右的大量分流，左心室容量負荷過重，可發(fā)現(xiàn)左房大、左室擴大，甚至雙室大。應(yīng)用M型超聲心動圖在胸骨旁左心室短軸切面可以測量左心室的大小并計算射血分數(shù)，評估左心心功能。

　　第三節(jié)  動脈導(dǎo)管未閉

　　動脈導(dǎo)管為胎兒血液循環(huán)中肺動脈與主動脈間的正常通道，出生后早期自動關(guān)閉。若閉合機制發(fā)生障礙則動脈導(dǎo)管持續(xù)開放，形成動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)，約占整個先心病的5%～10%。該病多見于早產(chǎn)兒和高原生活者， 前者約50%合并動脈導(dǎo)管未閉，而生活在海拔4500米以上者發(fā)病率30倍于海平面生活者。男女性別比為1:3。

　　一、病理解剖動脈導(dǎo)管未閉分型

　　(一)按解剖形態(tài)分型

　　1.管型：動脈導(dǎo)管主動脈端及肺動脈端粗細大致相等，臨床多見，約占80％。

　　2.漏斗型：導(dǎo)管主動脈端直徑大于肺動脈端直徑呈漏斗狀。

　　3.窗型：導(dǎo)管短，管腔粗，管壁薄，主動脈與肺動脈緊貼呈窗式溝通。

　　4.啞呤型：導(dǎo)管中間細，兩端粗成啞呤狀。

　　5.動脈瘤型：導(dǎo)管兩端細，中間呈動脈瘤樣膨隆，管壁薄而脆。

　　(二)根據(jù)連接形態(tài)分

　　根據(jù)動脈導(dǎo)管與降主動脈間的不同連接形態(tài)可分為：1.鈍角型：動脈導(dǎo)管沿肺動脈總干長軸向后下方進入降主動脈，與遠端降主動脈的夾角為鈍角。2.銳角型：動脈導(dǎo)管自肺動脈向上進入降主動脈，與降主動脈遠端的夾角呈銳角。

　　二、血流動力學(xué)與臨床表現(xiàn)

　　由于動脈導(dǎo)管的開放使主、肺動脈之間存在通路，一般情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)壓力。因此，部分體循環(huán)含氧飽和度高的血液在收縮期及舒張期都通過動脈導(dǎo)管從主動脈向肺動脈分流。分流量的大小取決于3種因素即：主動脈和肺動脈之間的壓力階差；動脈導(dǎo)管的直徑與長度；以及體、肺循環(huán)之間的阻力差。導(dǎo)管越粗，壓力差越大，分流量越大。因有主動脈分流，肺循環(huán)量增加，造成肺動脈擴張及壓力增高，回流到左心房使左心房擴大，左心室肥大甚至衰竭。體循環(huán)因分流至肺循環(huán)而血容量減少，周圍動脈舒張壓因舒張期有分流而降低，出現(xiàn)脈壓增寬。

　　典型的病例，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散強烈，在左第二肋間近胸骨旁可捫及收縮期震顫，少數(shù)舒張期震顫也可捫及。并在該處可聞及粗糙的連續(xù)性的機器樣雜音。雜音以收縮期為主，并逐漸增強達第二音最響，延長至舒張期而減低，但不中斷。雜音向心前區(qū)、頸部及左肩部傳導(dǎo)。

　　有時雜音也可在左第2肋間鎖骨中線編外側(cè)聞及。肺動脈第二音明顯亢進，可被雜音掩蓋。肺循環(huán)量超過體循環(huán)量一倍時，心尖可聞及二尖瓣相對狹窄的低頻率舒張中期雜音。大多數(shù)患兒均有脈壓增寬（往往＞5.3kPa）及周圍血管征，如股動脈槍擊聲，毛細血管搏動和水沖脈等對診斷很有幫助。

　　三、超聲心動圖診斷 

　　(一)超聲心動圖診斷的目的

　　1.確定動脈導(dǎo)管的位置、大小和形狀。2.明確動脈導(dǎo)管的分流方向、時相。3.明確是否合并肺動脈高壓。4.合并畸形的檢出。

　　(二)二維超聲心動圖檢查

　　胸骨左緣右室流出道長軸切面：相當(dāng)于胸骨左緣第二肋間的矢狀切面。顯示肺動脈總干及左、右肺動脈后，將示標(biāo)指向2～3點，便可看到肺動脈總干延伸至左肺動脈及縱向走形的降主動脈，連接于左肺動脈起始部及降主動脈的管道為動脈導(dǎo)管。該切面可觀察導(dǎo)管長度、內(nèi)徑及形狀。

　　高位胸骨旁短軸切面：胸骨左緣第二肋間顯示肺動脈總干及左右肺動脈后，逆時鐘旋轉(zhuǎn)探頭，若有連接肺動脈與降主動脈的管道則為動脈導(dǎo)管。此時可見右、左肺動脈及動脈導(dǎo)管三個開口。

　　胸骨上窩主動脈弓長軸切面：在顯示主動脈弓長軸切面后，逆時鐘旋轉(zhuǎn)探頭并略朝向左(右位主動脈弓時則需順時鐘旋轉(zhuǎn)探頭)，至升主動脈消失，見到主動脈弓降部及左肺動脈。若有連接肺動脈與降主動脈的管道則為動脈導(dǎo)管。

　　由于動脈導(dǎo)管的走行因人而異，應(yīng)結(jié)合三個切面仔細檢查，提高診斷的準(zhǔn)確率。

　　動脈導(dǎo)管未閉的間接征象：左心房、左心室增大。

　　(三) 彩色及頻譜多普勒超聲檢查

　　動脈導(dǎo)管較小時(1mm以下)，二維超聲常難以顯示，彩色血流顯像技術(shù)可以顯示以紅色為主的分流束經(jīng)動脈導(dǎo)管沖向肺動脈瓣口，可以幫助診斷。分流束的寬度及色澤取決于動脈導(dǎo)管的大小及動脈導(dǎo)管兩端的壓差。動脈導(dǎo)管越粗，分流束越寬；肺動脈壓力正常時，分流速度較快，呈明亮的紅色或橙紅色；隨著肺動脈壓力的升高，左向右分流逐漸減少，可僅見舒張期分流呈橙紅色。當(dāng)繼發(fā)艾森門格氏綜合征時，可出現(xiàn)雙向分流(即舒張期呈淡粉紅色的分流束自降主動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管進入主肺動脈，收縮期呈淡蘭色的分流束自肺動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管進入降主動脈)，甚至右向左分流。彩色多普勒超聲可以明顯減少和消除一般二維超聲心動圖未能檢出的動脈導(dǎo)管，或檢查中的疏漏以及降主動脈與主肺動脈間的回聲失落而導(dǎo)致的假陽性和假陰性，提高診斷的準(zhǔn)確性。

　　將取樣容積置于動脈導(dǎo)管的肺動脈端開口處，應(yīng)用脈沖多普勒超聲及連續(xù)波多普勒超聲技術(shù)可以測量動脈導(dǎo)管的收縮期及舒張期分流速度V，應(yīng)用簡化的Bernoulli方程(ΔP=4V2)可算得導(dǎo)管兩端主、肺動脈間壓力階差：肺動脈收縮壓=肱動脈收縮壓-4(收縮期分流速度)2，肺動脈舒張壓=肱動脈舒張壓-4(舒張期分流速度)2。

　　降主動脈舒張期溢流：劍下腹主動脈長軸切面，可探及腹主動脈血流收縮期負向血流，而舒張期常出現(xiàn)緩慢的低速血流頻譜，即舒張期溢流。常見于動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣返流、主肺動脈窗、冠狀動靜脈瘺等畸形。                                               

　　(四)合并畸形的檢出

　　大型動脈導(dǎo)管未閉要注意有無合并主動脈瓣下纖維嵴及主動脈縮窄。

　　動脈導(dǎo)管的發(fā)育及形態(tài)與胎兒時期右心室流出道梗阻發(fā)生的早晚及嚴(yán)重程度有關(guān)。一般患者多為鈍角型PDA。肺動脈閉鎖患者，胎兒時期即存在右心室至肺動脈的血流梗阻，患者由主動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管向肺動脈供血，故動脈導(dǎo)管呈銳角型，也稱為垂直型PDA；三尖瓣及右室發(fā)育不良，重癥法洛四聯(lián)癥等也可合并垂直型PDA。垂直型PDA均可在胸骨上窩切面顯示。

　　第四節(jié)  房室間隔缺損

　　房室間隔缺損(Atrioventrcular Septal Defect，AVSD)亦稱為心內(nèi)膜墊缺損、房室通道缺損等，是由心內(nèi)膜墊組織發(fā)育不全而造成的上下房室間隔缺損   及左右房室瓣膜畸形。

　　一、病理解剖

　　1.部分型房室間隔缺損  

　　原發(fā)孔型房間隔缺損合并二尖瓣前瓣裂和/或三尖瓣隔瓣裂，二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)附著于室間隔嵴上，處于同一水平。此時室間隔完整，心室水平無分流。

　　2.完全型房室間隔缺損 

　　完全性房室間隔缺損具有以下三個特征：原發(fā)孔型房缺，共同房室瓣，流入道室間隔缺損。共同房室瓣一般由左、右兩個前瓣，左、右兩個側(cè)瓣和一個后瓣組成，后瓣葉的形態(tài)較恒定，體較大，典型者中部跨越室間隔，為后共瓣或稱后橋瓣。心臟中部的間隔缺損一般較大，包括房間隔缺損和室間隔缺損。1966年Rastelli根據(jù)前共瓣是否與右室乳頭肌或室間隔附著將完全型房室間隔缺損分為A、B、C三個亞型：

　　A型：前共瓣的腱索附著于室間隔嵴上，瓣葉活動受到一定限制，多見于唐氏綜合征(Down’s Syndrome)。

　　B型：前共瓣的腱索附著在室間隔右室面的乳頭肌上。

　　C型：共同房室瓣完全游離，前共瓣不分隔，腱索不附著于室間隔嵴，而附著于右室游離壁。

　　多數(shù)完全型房室間隔缺損其左右房室瓣環(huán)與左右心室上下一致、左右對稱，稱為平衡型。若三尖瓣環(huán)或二尖瓣環(huán)騎跨在室間隔上造成一側(cè)心室發(fā)育不全，稱為不平衡型。

　　3.過渡型房室間隔缺損

　　界于完全型與部分型之間，特征為：原發(fā)孔型房間隔缺損；二尖瓣和/或三    尖瓣裂；前聯(lián)合瓣葉分隔，腱索直接附著于室間隔嵴，腱索緊密，腱索間存在血液分流或室間隔缺損較小。

　　二、血流動力學(xué)與臨床表現(xiàn)

　　引起房室間隔缺損血流動力學(xué)變化的有四種解剖學(xué)畸形：1.通過房缺分流。2.通過室缺分流。3.二尖瓣裂缺伴返流。4.三尖瓣裂缺伴返流。部分型房室間隔缺損的生理學(xué)變化與房間隔缺損相同，表現(xiàn)為右心室容量負荷加重，肺血增多，右心房、右心室增大。若合并房室瓣裂缺時，由于瓣膜返流可出現(xiàn)左心房、左心室增大。完全型房室間隔缺損由于四種畸形并存，心內(nèi)分流可為多向分流，即左房向右房、左室向右室、左室向左房、右室向右房、左室向右房分流。缺損較大或伴有肺循環(huán)阻力增高、肺動脈高壓時，出現(xiàn)雙向分流。                     

　　嬰幼兒有反復(fù)呼吸道感染史，較早出現(xiàn)充血性心力衰竭，生長遲緩、運動后氣促明顯，甚至可以出現(xiàn)輕度紫紺。

　　心前驅(qū)隆起，心尖搏動彌散。心尖部或胸骨左緣可觸及收縮期震顫。完全性心內(nèi)膜墊缺損：心尖部第一心音減弱，肺動脈瓣第二心音固定性分裂、亢進。心尖部聞及二尖瓣裂缺所致的全收縮期返流雜音，向前傳向胸骨甚至右胸。胸骨左緣可聞及室缺的收縮期雜音。劍突下及胸骨左緣還可聞及三尖瓣返流的收縮期雜音。當(dāng)肺動脈壓力增高時，室缺的雜音減弱，三尖瓣返流的雜音增強。部分型心內(nèi)膜墊缺損：單純原發(fā)孔型房間隔缺損聽診類似于繼發(fā)孔型房缺的雜音，伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺時可聞及相應(yīng)的收縮期雜音。

　　三、超聲心動圖診斷 

　　(一)超聲心動圖診斷的目的

　　1.明確房室交通的范圍。2.明確房室瓣的解剖及其腱索的附著位置。3.評價房室瓣返流的程度。4.除外心室流入道及流出道狹窄和房室瓣騎跨的程度。5.除外其它合并畸形。

　　(二)超聲檢查切面

　　1.劍突下四腔和心尖四腔切面：評價房室間隔缺損的范圍、房室瓣與心室的對稱關(guān)系及其腱索的附著部位、心內(nèi)分流及返流的方向和程度。僅存在心房水平分流為部分型房室間隔缺損，可合并房室瓣的裂缺。存在心房、心室水平分流、房室瓣為共同房室瓣，則為完全型房室間隔缺損。若前橋瓣通過腱索附著于室間隔嵴上，稱為完全型房室間隔缺損A型；前橋瓣附著于室隔右室面或右室游離壁則為B型；前橋瓣懸浮于室隔嵴之上稱為C型。若心房水平存在分流，而心室水平存在比較粗糙的瘤樣結(jié)構(gòu)，分流較少則為過渡型房室間隔缺損。

　　2.劍下及胸骨旁左心室短軸切面：自劍突下四腔切面，探頭順時針旋轉(zhuǎn)30°～45°可顯示共同瓣形態(tài)。胸骨旁左心室短軸切面可以顯示乳頭肌的位置及數(shù)量。

　　3.心尖四腔、五腔切面及胸骨旁左室長軸切面：顯示原發(fā)孔型房間隔缺損及流入部室間隔缺損，左室流入道距離（房室瓣環(huán)至心室尖）短于流出道(心室尖至主動脈環(huán))。主動脈起始部前移而不是嵌在二側(cè)房室瓣之間，左室流出道延長呈鵝頸狀，應(yīng)判斷是否存在左室流出道梗阻。

　　4.心尖四腔切面及胸骨旁左心室短軸切面可以顯示由于容量負荷過重引起的右房、右室大或雙室大，進一步評估左、右心室的功能。

　　5.彩色多普勒超聲可以顯示心房水平、心室水平的分流及心室至心房的返流。如不存在肺高壓情況心房水平、心室水平左向右分流多見，反之，也可以出現(xiàn)右向左或雙向分流情況。頻譜多普勒超聲可以測量室缺的分流速度及瓣膜的返流速度，評估是否合并肺動脈高壓及高壓的程度。

　　第五節(jié)  肺動脈瓣狹窄

　　肺動脈瓣狹窄(Pulmonary Stenosis, PS)是一種常見的先天性心臟病，單純性肺動脈瓣狹窄約占先心病的10%，約20%的先心病合并肺動脈瓣狹窄。

　　一、病理解剖

　　正常肺動脈瓣葉為三個半月瓣，瓣葉交界處完全分離，瓣環(huán)與右室漏斗部肌肉相連。肺動脈瓣狹窄根據(jù)病變累及的部位不同，分為兩種類型：

　　(一)典型肺動脈瓣狹窄

　　肺動脈瓣三個瓣葉交界處互相融合，使瓣膜開放受限，瓣口狹窄；只有兩個瓣葉的交界處融合為肺動脈瓣二瓣化畸形；瓣葉無交界處僅中心部留一小孔，為單瓣化畸形。瓣葉結(jié)構(gòu)完整，瓣環(huán)正常，肺動脈干呈狹窄后擴張，有時可延伸到左肺動脈，但擴張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不完全成比例。

　　(二)發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄

　　肺動脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀，瓣葉間無粘連，瓣葉啟閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動脈干不擴張或發(fā)育不良。此病常有家族史，Noonan綜合征大多合并此病變。

　　肺動脈瓣狹窄的繼發(fā)性改變?yōu)橛沂蚁蛐男苑屎瘢M窄嚴(yán)重者，心室腔小，心內(nèi)膜下心肌可有缺血性改變。右房有繼發(fā)性增大，心房壁增厚，卵圓孔開放，或伴有房間隔缺損。

　　二、血流動力學(xué)與臨床表現(xiàn)