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良性陣發性腹膜炎綜合征

    發布時間:2016-05-11   來源:中華康網   

  良性陣發性腹膜炎這種疾病的病因非常的復雜,它的發病受一些地區差異性的影響,專家一般指出,這種疾病與遺傳有一定的密切關系,所以在生活中我們應該多了解這種疾病的相關知識,可以使我們健康,下面和大家分享文章就是,良性陣發性腹膜炎綜合征。

  良性陣發性腹膜炎綜合征)也稱家族性地中海熱綜合征Syndrome),遺傳性家族性淀粉樣變性,S綜合征。本病多見于地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發病多見,男性多于女性,小兒也可發病但較成人少見。

  診斷:

  在地中海地區出現陣發性間歇性發熱,腹痛,胸痛,關節痛,多發性漿膜炎表現,結合其家族史應考慮本病的可能。由于淀粉樣物質能迅速吸收剛果紅,可行剛果紅試驗?;铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。

  治療措施:

  在治療上,可應用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發作次數,發作時每日劑量為1.2~1.8mg/kg稀釋后分2~3次緩慢靜脈注射,發作減少后每日維持量為0.6mg/kg體重,并作長期預防性治療(2~3年)。由于本藥有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故應慎用,有人認識只用于活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質激素。另外應加強支持治療。

  病因學:

  本病病因不明,可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病,是淀粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。

  病理改變:

  腹膜的充血水腫,有散在的纖維素樣物質沉著或淀粉樣蛋白沉積,可伴有少量滲液,其含有漿液纖維蛋白,中性白細胞,淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。

  臨床表現:

  主要有陣發性發熱或不規則發熱,腹痛,腹脹,可為彌漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,關節痛,神經功能障礙。發作多呈間歇性周期性,發作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經期發作。查體表現有腹部壓痛,肝腹腫大,腹水征陽性。

  并發癥:

  伴有蕁麻疹,多發性神經炎,多發性漿膜炎。

  通過專家講了一些有關,良性陣發性腹膜炎綜合征的相關知識以后,我們對這種疾病并有了全面的了解,另外我們知道了,這種疾病的并發癥非常多,其中最常見的就是蕁麻疹,在日常生活中應當采取預防措施。

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