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醫(yī)學(xué)上SMA是脊肌萎縮癥的縮寫，是一種比較少見的常染色體隱性遺傳的神經(jīng)遺傳病。脊肌萎縮癥主要是由于一些致病基因發(fā)生了突變，而導(dǎo)致患兒或者患者脊髓里面的前角細(xì)胞進(jìn)行性的萎縮，乃至最終凋亡、死亡，導(dǎo)致肢體無(wú)力、四肢癱軟，甚至抬頭也費(fèi)勁，最終由于呼吸無(wú)力而可能會(huì)引起臨床死亡，這個(gè)病比較重。脊肌萎縮癥根據(jù)分型又可以分為1-4型，其中1型最重、也最常見，約占所有脊肌萎縮癥的45%左右，這個(gè)類型是嬰兒疾病型，從小出生就呈現(xiàn)出一種松軟兒的表現(xiàn)。就是把孩子抱在懷里會(huì)發(fā)現(xiàn)四肢都很軟，肌張力很低，同時(shí)頭很難直起來(lái)，活動(dòng)患兒肢體的時(shí)候看到肌張力非常的低下，反射也敲不出來(lái)。這種類型非常重，很容易由于進(jìn)行性的肌無(wú)力和喂養(yǎng)困難、嗆咳、誤吸以及呼吸衰竭而最終死亡。2型和3型多見于幼兒以及青少年期，發(fā)病率僅次于1型，癥狀比1型要輕一些，但是進(jìn)展也比較快。脊肌萎縮癥相對(duì)最輕的是4型，也叫成人型脊肌萎縮癥，這種類型比較少，臨床上和肌萎縮側(cè)索硬化癥不太好區(qū)分。脊肌萎縮癥這個(gè)病主要診斷依據(jù)，要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)以及神經(jīng)電生理，尤其是肌電圖的檢查發(fā)現(xiàn)前角神經(jīng)元有問題，同時(shí)做肌肉活檢發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性肌萎縮，最終的確診依據(jù)是要靠基因診斷。脊肌萎縮癥迄今為止，唯一比較有特效的藥物叫做諾西那生，但是這個(gè)藥是非常昂貴，多數(shù)患者很難負(fù)擔(dān)起這個(gè)藥物，其他藥物只能起到對(duì)癥支持的作用。同時(shí)脊肌萎縮癥的護(hù)理和喂養(yǎng)，以及營(yíng)養(yǎng)知識(shí)康復(fù)也非常重要。