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Ⅰ型的腎小管酸中毒，主要是遠端分泌氫離子受到異常，從而使氫離子在體內聚集，造成機體酸中毒的情況，表現為尿中不能酸化，尿液的pH值在夜尿時不能＜6.0，而＞pH值6.0，同時血液中的二氧化碳結合率會降低，提示是酸中毒。造成Ⅰ型腎小管酸中毒的原因，有藥物性的以及缺血性的，或者疾病性的、遺傳性的。如果是藥物性的，去除藥物后，Ⅰ型的腎小管酸中毒有可能得到恢復，而某些風濕性疾病造成的系統性病變造成的Ⅰ型腎小管酸中毒，如干燥綜合征，出現Ⅰ型腎小管酸中毒，在對腎小管酸中毒治療的同時，需要糾正干燥綜合征。當干燥綜合征充分治療后好轉，Ⅰ型腎小管酸中毒就可以得到明顯好轉。而某些遺傳性疾病，特別是腎小管疾病造成的Ⅰ型腎小管酸中毒，有可能經過積極治療，也不能好轉，只能對癥治療，減少Ⅰ型腎小管酸中毒造成的副作用。