皮質(zhì)盲是大腦枕葉皮質(zhì)受到毒素影響或血管痙攣缺血而引起的一種中樞性視功能障礙,以血管痙攣性損害最為常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為雙眼視覺(jué)完全喪失,瞳孔光反射正常,眼底正常,可有偏癱等。本病常見(jiàn)于2~6歲小兒。現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)一般采用皮質(zhì)激素及擴(kuò)血管藥物,但療效不甚滿(mǎn)意。
系外側(cè)膝狀體以上兩側(cè)性損害,包括枕葉和視放射兩側(cè)的病變。其臨床特征為:北京兒童醫(yī)院眼科白大勇
1.雙眼全盲;
2.瞳孔光反應(yīng)完好;
3.眼底正常,VEP檢查異常,有助于與偽盲及癔癥鑒別。
雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致皮質(zhì)盲
兒童皮質(zhì)盲在中醫(yī)學(xué)中相當(dāng)于小兒青盲。如《醫(yī)宗金鑒?眼科心法要訣》所言:“小兒青盲,因胎受風(fēng)邪,生后瞳人端好,黑白分明,惟視物不見(jiàn)”。認(rèn)為與先天稟賦不足,肝腎虧損等有關(guān)。針灸治療本病,在古籍文獻(xiàn)中一般歸屬于青盲證治之中。現(xiàn)代的早期報(bào)道,見(jiàn)于70年代。近年來(lái)臨床文章較多,且效果甚好。
西醫(yī)認(rèn)為皮質(zhì)盲是由視覺(jué)皮質(zhì)的病損引起。它具有下列特點(diǎn):①雙目失明,包括在光亮和黑暗中,對(duì)恐嚇及強(qiáng)光無(wú)瞬目反應(yīng),不追蹤物體;②眼底無(wú)視神經(jīng)萎縮,視網(wǎng)膜保持正常結(jié)構(gòu);③對(duì)光反射及輻輳反射存在;④眼球運(yùn)動(dòng)自如;⑤皮質(zhì)盲否認(rèn)失明,記憶力及定向力障礙和幻覺(jué)等精神異常。
臨床上引起皮質(zhì)盲原因很多,最常見(jiàn)原因?yàn)槟X血管病變炎癥、脫髓鞘、腫瘤、顱腦外傷、一氧化碳中毒、一過(guò)性心跳驟停、癲癇發(fā)作后、剖宮產(chǎn)后、產(chǎn)時(shí)缺氧所致,還有有機(jī)汞中毒、腦血管造影并發(fā)癥、器官移植免疫抑制劑使用后腦白質(zhì)病及急性腎小球腎炎的并發(fā)癥之一等少見(jiàn)原因。近年來(lái)隨著介入技術(shù)開(kāi)展,造影后的皮質(zhì)盲增多。國(guó)外報(bào)道動(dòng)脈造影后皮質(zhì)盲的發(fā)生率為0. 3%~4. 0%,如果應(yīng)用了高滲的離子型對(duì)比劑皮質(zhì)盲的發(fā)生率可高達(dá)4. 0%[1]。
枕葉皮質(zhì)盲根據(jù)臨床表現(xiàn)可分3型:①單純視覺(jué)障礙:表現(xiàn)為視力模糊、偏盲或失明,其他視覺(jué)癥狀及視野缺損外,不伴其他神經(jīng)系癥狀和體征;②視覺(jué)障礙伴其他大腦半球癥狀和體征,如偏癱、偏身感覺(jué)障礙和失語(yǔ)等;③視覺(jué)癥狀伴幕下癥狀:如眩暈、眼震和共濟(jì)失調(diào)等。
大腦后動(dòng)脈是椎基底動(dòng)脈系的終末支,當(dāng)其供血不足時(shí),同時(shí)也可出現(xiàn)椎基底動(dòng)脈缺血的癥狀和體征。另外枕葉皮質(zhì)部分處于大腦后動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈的交界供血區(qū),當(dāng)其供血不足時(shí)可通過(guò)腦底動(dòng)脈環(huán)剝奪環(huán)內(nèi)動(dòng)脈系的血液供應(yīng)從而導(dǎo)致大腦半球暫時(shí)性缺血。因而大腦后動(dòng)脈梗死時(shí)除了枕葉癥狀外,有時(shí)還出現(xiàn)大腦中動(dòng)脈的癥狀和體征[7]。對(duì)于出現(xiàn)視力障礙的患者進(jìn)行全身查體及必要顱腦CT檢查可減少臨床誤診。本病發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為一過(guò)性或永久性失明,患者往往就診眼科而易誤診。
應(yīng)注意與下疾病相鑒別,①癔病性黑(精神盲):皮質(zhì)盲視覺(jué)完全消失,無(wú)視力,而精神性盲是視覺(jué)記憶力喪失,屬失認(rèn)癥。皮質(zhì)盲多伴有神經(jīng)系統(tǒng)局限體征如偏癱、失語(yǔ)等,而精神性盲伴神經(jīng)功能癥狀,多有精神創(chuàng)傷史。皮質(zhì)盲愈后差,視力難以恢復(fù),而精神盲多為非恒久性,變化多端,暗示治療可獲改善。②急性球后視神經(jīng)炎:臨床上分3種表現(xiàn)方式,軸性、周?chē)浴M斷性視神經(jīng)炎,皮質(zhì)盲常被誤診為橫斷性視神經(jīng)炎,其病因較復(fù)雜,以鼻竇炎為最多。腦梗死致皮質(zhì)盲較急性球后視神經(jīng)炎發(fā)病急速,突然導(dǎo)致雙眼失明,但瞳孔無(wú)改變,眼底正常,經(jīng)治療愈后差,致盲率高。而球后視神經(jīng)炎雙眼失明稍緩慢,光感消失后瞳孔散大,直間接對(duì)光反應(yīng)消失,眼底早期正常晚期遺留視神經(jīng)萎縮,經(jīng)及時(shí)治療可恢復(fù)部分視力。
皮質(zhì)盲治療主要是對(duì)病因治療。有報(bào)道采用高壓氧治療取得比較好的效果。高壓氧治療機(jī)機(jī)制:能極大地提高血氧和腦脊液氧分壓;增加血氧的有效彌散距離,迅速糾正視覺(jué)中樞缺氧和代謝紊亂,對(duì)視皮質(zhì)損害與功能障礙有修復(fù)作用,此外高壓氧能降低顱內(nèi)壓,減輕腦水腫,改善腦組織的氧和營(yíng)養(yǎng)的供應(yīng),防止腦細(xì)胞與視中樞的繼發(fā)性損害,從而使缺氧引起的皮質(zhì)盲逐漸治愈。皮質(zhì)盲的愈后差,所以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),做到早期診斷、早期治療,可提高臨床的治愈率,改善癥狀,提高患者生存質(zhì)量。
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