膽道閉鎖(biliary atresia)是一種新生兒期以不同節(jié)段的肝內外膽管閉塞為特征的嚴重疾病，如不治療，患兒將在2歲左右死亡。我國南方，臺灣和東南亞為膽道閉鎖發(fā)病率較高的地區(qū)。我們中山一院是華南較早開展膽道閉鎖手術治療的醫(yī)院，目前也是華南收治膽道閉鎖的重要中心。我本人在工作中也常常需要與之打交道。現在將臨床中遇到的常見問題整理了一下，分享給大家。如有錯漏，請多提意見：中山大學附屬第一醫(yī)院超聲科周路遙

　　1.孩子為什么會得膽道閉鎖?

　　答：其實這個問題不僅困擾著許多患兒家長, 也困擾著眾多臨床醫(yī)學專家。老實說，目前醫(yī)學對膽道閉鎖的確切病因還沒有弄明白。不光是膽道閉鎖，目前的醫(yī)學其實對大多數疾病的病因都沒弄明白。但是話說回來，對于膽道閉鎖的可能病因還是可以說一說的。

　　綜合目前的研究，膽道閉鎖大致可以分二類。一類可能是由于基因缺陷導致的，通常合并脾畸形，又稱膽道閉鎖脾畸形綜合征。這類膽道閉鎖可能在懷孕早期膽道就閉鎖了。另一類由于圍生期致病因素，如病毒感染等引起膽道炎癥反應導致膽管逐漸閉鎖。

　　2.膽道閉鎖是一種先天疾病嗎？

　　答：結合上面的回答，可以確定，有部分膽道閉鎖是先天引起的，這類表現為一出生就有黃疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在臨床上也見到過這樣的病例，出生后有一段時間生理性黃疸可以消退，隨后又出現持續(xù)性升高的黃疸，內科治療無效，后來手術探查發(fā)現是膽道閉鎖。所以，并不是所有的膽道閉鎖都是可以稱為“先天性膽道閉鎖”。

　　3．如何診斷膽道閉鎖？

　　答：新生兒持續(xù)性黃疸合并大便變白，即應該懷疑膽道閉鎖，到正規(guī)醫(yī)院就診。超聲檢查如發(fā)現膽囊異常和肝門部纖維塊，應高度懷疑膽道閉鎖，要到專科醫(yī)院或開設有小兒外科的綜合醫(yī)院就診，行外科探查除外膽道閉鎖。需要指出的是，手術探查和膽道造影（包括經皮膽道造影和術中膽道造影）才是確診膽道閉鎖的手段，其他無創(chuàng)方法都不是確診手段。所以，即便超聲提示不是膽道閉鎖，如果內科治療黃疸不消退，且排除了引起黃疸的其他因素，即應該尋求外科診治。目前小兒外科醫(yī)生推薦：新生兒黃疸內科持續(xù)治療一周不好轉，即應該外科探查。

　　4．超聲診斷膽道閉鎖的價值如何？

　　答：膽道閉鎖是膽道系統(tǒng)的異常，具體可表現為膽囊發(fā)育異常和肝門部膽管炎癥反應。用超聲來觀察膽囊異常和肝門部膽管炎癥引起的增厚，有助于診斷膽道閉鎖。但是，超聲同時是一個依賴于操作者經驗的診斷工具。對于有經驗的醫(yī)生，用超聲診斷膽道閉鎖的準確率可以達到90%以上。對于沒有經驗的醫(yī)生來說，可能存在較多的誤診和漏診。目前，中山一院大部分膽道閉鎖術前都只做超聲檢查。

　　5．其他影像學方法診斷膽道閉鎖的價值如何？

　　答： CT對診斷膽道閉鎖完全沒有幫助。

　　磁共振水成像（MRCP）可以觀察膽總管是否存在（部分膽道閉鎖的膽總管缺如），對膽道閉鎖的診斷有一定價值。但由于其價格昂貴，需要絕對鎮(zhèn)靜（在檢查過程中患兒有任何移動都會影響成像質量），目前應用較少。

　　核素顯像（SPECT）診斷膽道閉鎖的價值較大，但是它的特異性高，敏感性不足。也即是說，當核素認為是膽道閉鎖時，不一定真是膽道閉鎖；當核素認為不是膽道閉鎖時，基本上可以排除膽道閉鎖。核素的另一個缺點是，有放射性。

　　目前，超聲公認為是診斷膽道閉鎖的首選的工具。超聲無輻射，無須鎮(zhèn)靜，且便宜，在有經驗的超聲醫(yī)生手里基本可以獲得較為肯定的結論。

　　6．懷疑膽道閉鎖行超聲檢查前需要怎么準備？

　　答：一般來說，檢查前需要禁奶4個小時，無須像成人一樣禁食8小時。檢查時，可以準備一瓶奶給寶寶，這樣寶寶就可以安靜的配合檢查，而不會哭鬧。如果是母乳喂養(yǎng)，檢查時則需要麻煩媽媽給寶寶喂奶。

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　　待續(xù)