龔偉 劉穎斌

　　膽總管囊腫(choledochal cyst)或稱膽總管囊性擴(kuò)張，表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或兩者并存。最早由Vater和Ezler于1723年發(fā)現(xiàn)解剖上異常，1852年Douglas首次報(bào)道臨床病例，Alonso-Lej在1959年首次作了系統(tǒng)的臨床和解剖學(xué)上的詳細(xì)報(bào)道。膽總管囊腫多屬先天性發(fā)育畸形。女性與男性比例大約為3～4∶1。發(fā)病原因主要認(rèn)為是先天性發(fā)育不良所致如:1.膽管壁薄弱，管壁的支撐組織的先天性缺損，或異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。2.膽總管遠(yuǎn)端梗阻，致管內(nèi)壓力增加引起擴(kuò)張。梗阻原因可以為先天性閉鎖；膽管發(fā)育期上皮細(xì)胞異常增生而產(chǎn)生狹窄；膽總管遠(yuǎn)端自律神經(jīng)不平衡而發(fā)生痙攣；Oddi括約肌的神經(jīng)肌肉共濟(jì)失調(diào)；由膽總管十二指腸連接部成角產(chǎn)生瓣膜樣結(jié)構(gòu)，造成梗阻。最近的研究發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫與胰膽管合流異常關(guān)系密切。大多數(shù)的膽總管囊腫存在著胰膽管匯流異常(anomalous pancreatobiliary junction [APBJ])，胰膽管匯流異常的特點(diǎn)是主胰管匯入膽總管1cm以上以致更遠(yuǎn)至Vater壺腹處（P―B型）或膽總管匯入主胰管（B―P型）。Miyano和Yamataka研究發(fā)現(xiàn)90%以上的膽總管囊腫患者存在胰膽管匯流異常。Ｋｏｍｉ等報(bào)告，膽總管囊腫中，伴胰膽管合流異常者占92．2%。陳炯等在52例無先天性膽管囊性擴(kuò)張型APBJ中胰管注入膽總管32例、膽總管匯入胰管20例。胰液逆流進(jìn)入膽總管，堿性條件下胰腺酶原激活后可造成膽總管炎癥和管壁的薄弱。上海新華醫(yī)院普外科龔偉

　　膽總管囊腫的分型

　　根據(jù)Alonso-Lej的研究結(jié)果一般分為3型。Todani在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步細(xì)分為5型：Ⅰ型:膽總管囊腫擴(kuò)張; Ⅱ型:肝外膽管憩室;Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫; Ⅳa 型:肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅳb型:肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅴ型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli 病) 。

　　膽總管囊腫西方國(guó)家較為少見，亞洲多見，日本學(xué)者報(bào)道較多，Miyano及Yamataka報(bào)道在日本其發(fā)病率為千分之一。

　　膽總管囊腫與膽管癌

　　膽總管囊腫主要的并發(fā)癥為膽總管遠(yuǎn)端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓癥。亦可因門脈直接受囊腫壓迫，而產(chǎn)生門脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內(nèi)膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。先天性膽總管囊腫伴胰膽管合流異常時(shí)，隨年齡增長(zhǎng)癌變率明顯增高，最近在不合并膽總管囊腫的胰膽管合流異常病例中，發(fā)生膽道癌的報(bào)道逐漸增多，其癌變的部位以膽囊為多。近年來，對(duì)本病的癌變機(jī)制研究較多，主要有如下幾種學(xué)說：1：胰液反流破壞學(xué)說：由于胰液的分泌壓明顯高于膽道壓，胰液反流入膽道，各種胰酶被激活，激活的胰酶對(duì)膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用，致膽道粘膜脫落，細(xì)胞浸潤(rùn)，修復(fù)后再破壞的過程中發(fā)生上皮化生而致癌。有學(xué)者對(duì)先天性膽總管囊腫的囊壁進(jìn)行組織學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)有類似腸上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)，即上皮化生，可能是癌前期病變。2：膽汁中的致突變物質(zhì)致癌學(xué)說：有作者在胰膽管合流異常的膽汁中檢測(cè)到有致突變物質(zhì)，認(rèn)為致突變物質(zhì)可能是誘發(fā)癌變的因子。故早期診斷及時(shí)行根治手術(shù)實(shí)屬重要。3：膽汁酸致癌學(xué)說：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸在胰膽合流異常和胰液向膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異常患者膽汁中明顯增多，而這種膽酸已被證實(shí)對(duì)膽汁中致突變性的產(chǎn)生具有促進(jìn)作用。因此早期診斷及時(shí)行根治手術(shù)非常重要。

　　膽總管囊腫的手術(shù)及其與膽管癌的關(guān)系

　　囊腫的癌變既可發(fā)生在未手術(shù)的膽總管囊腫的原發(fā)性癌變亦可發(fā)生在囊腫手術(shù)后，因此手術(shù)方式的選擇關(guān)系到囊腫的癌變問題。原則上，患者確診后應(yīng)盡早手術(shù)。早期手術(shù)可使胰膽分流,這對(duì)預(yù)防囊腫癌變有重要意義。理想的手術(shù)方式是盡早切除囊腫、重建膽道,防止肝硬化、膽道反復(fù)感染而致的粘膜惡變。同時(shí)年齡越小,囊腫感染越輕,囊腫壁粘連越輕,越容易剝離,出血也相對(duì)較少。目前膽總管囊腫治療上的共識(shí)，為力求切除膽總管囊腫以消除病變，行Roux―en―Y肝管空腸吻合以重建膽道，進(jìn)行膽胰分流，預(yù)防癌變。囊腫外引流術(shù)一般只用于發(fā)生急性化膿性膽道感染時(shí)的暫時(shí)引流減壓，以利于擇期手術(shù)。囊腫十二指腸引流術(shù)一般只適于小兒，病情急不宜做復(fù)雜手術(shù)，作為應(yīng)急性手術(shù)，二期再做徹底手術(shù)。單純的Roux―en-Y空腸囊腫吻合內(nèi)引流術(shù)，由于病變的囊腫壁未切除,病灶仍然存在,術(shù)后癥狀常反復(fù)發(fā)作。另外，腸內(nèi)容物反流和囊腫內(nèi)內(nèi)容物滯留,易并發(fā)感染、結(jié)石、吻合口狹窄等, 伴有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，影響患者術(shù)后生存質(zhì)量,且囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變較高,常需再次手術(shù)，現(xiàn)已被摒棄。I、Ⅱ、Ⅳ型先天性肝囊腫切除，肝管空腸Roux―en―Y吻合術(shù)已是目前的標(biāo)準(zhǔn)。胰膽分流和膽腸通道的重建不一定要切除囊腫全層，因癌變起源于粘膜，因此只要切除粘膜層，就能達(dá)到預(yù)防癌變的目的。Iv型和V型(Caroli病)的治療方案還存在爭(zhēng)議。對(duì)于Ⅳ型目前主張采用囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)，效果良好，但要術(shù)后定期隨訪復(fù)查。Caroli病的癌變率比正常肝膽管的癌變高出100倍，比肝內(nèi)膽管結(jié)石時(shí)肝膽管癌的發(fā)生率高出l0倍。局限于一側(cè)肝葉的Caroli病行一側(cè)肝葉切除或半肝切除對(duì)中央型復(fù)雜的伴反復(fù)感染的Caroli病，可考慮肝移植。

　　癌變也可發(fā)生于囊腫以外的膽道系統(tǒng)、肝臟和胰腺。在日本Kabayashi和Ishibashi報(bào)告的881例膽總管囊腫病例中，癌變率為17．5％，其中膽管癌占57．8％ ，膽囊癌占40．3％ ，肝癌0．6％ ，胰腺癌1．3％ 。原發(fā)性癌變病人年齡平均為50歲，囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變的病人年齡平均為35歲，內(nèi)引流術(shù)時(shí)病人的年齡平均為25歲，故從內(nèi)引流術(shù)至癌變的平均時(shí)間

　　約有10年。原發(fā)性癌變的部位可在膽管(53％)或膽囊(46％ )，而內(nèi)弓【流術(shù)后，85％ 的癌變發(fā)生在殘留的囊腫。施行膽總管囊腫部分切除后，遺留的部分囊腫膽管壁雖然仍可發(fā)生癌變，但其發(fā)生率則大為降低。最近的文獻(xiàn)報(bào)道已證實(shí)：手術(shù)未切除囊腫的病例或行內(nèi)引流術(shù)后的病例，隨年齡的增長(zhǎng)，膽管癌變的機(jī)率增加。彭淑牖等報(bào)道18例囊腫癌變病例中，11例為囊腫內(nèi)引流術(shù)后，值得重視。