肝門部膽管癌（hilar bile duct carcinoma，HBDC）是指發生在左肝管、右肝管、左右肝管分叉部和肝總管上段的癌。Klaskin于1965年詳細地描述了此類腫瘤的臨床特征，故常稱為Klaskin瘤。據報道，Klaskin瘤約占肝外膽管癌的58%～75%。由于以往對該病認識不足，加之腫瘤生長部位隱蔽，早期診斷較困難。患者到外科就診時已為晚期。自20世紀80年代以來，隨著現代影像技術的發展，臨床上對肝門部膽管癌的診斷與治療也取得了長足的進展。上海市第六人民醫院普外科袁周
    肝門部膽管癌的臨床分型，目前廣為引用的是法國Bismuth-Corette分型方法：Ⅰ型腫瘤位于肝總管分叉處，左右肝管之間相通；Ⅱ型腫瘤占據左右肝管匯合部，兩者之間無通道；Ⅲ型腫瘤侵犯一側肝管，累及右肝管者為Ⅲａ型，累及左肝管者為Ⅲｂ型；Ⅳ型腫瘤雙側肝管均受累。臨床上根據癌腫對肝動脈和門靜脈的侵犯,可將膽管癌的病程分為4期。Ⅰ期:腫瘤限于膽管,無門靜脈及肝動脈侵犯;Ⅱ期:腫瘤累及單側的門靜脈及肝動脈;Ⅲａ期:腫瘤累及一側肝動脈及門靜脈的分叉部;Ⅲｂ期:腫瘤累及一側門靜脈及肝固有動脈;Ⅳ期:腫瘤累及肝固有動脈及門靜脈的分叉部。 
    肝門部膽管癌的經典診斷模式為：黃疸+肝內膽管擴張+肝外膽管口徑正常+膽囊空虛+肝門部占位病變，診斷并不困難，但多已屬中晚期，若能在黃疸出現之前得以確診，對提高切除治愈率具有積極意義。
    Ｂ超是診斷肝門部膽管癌的首選方法,可顯示肝內膽管擴張,肝外膽管和膽囊空虛,并可發現肝門低回聲的團塊影及門靜脈有無癌栓,雖然Ｂ超有明顯的優點,但是它易受檢查者經驗、胃腸氣等因素的影響,而CT可以彌補Ｂ超的不足,可在術中閱片,結合術中所見判斷能否切除。為此,應選擇Ｂ超和CT聯合檢查,能準確地判斷腫瘤的位置和侵犯的程度。由于可以完整顯示肝內外膽道樹圖像，肝膽磁共振（MRI）和磁共振胰膽管成像（MRCP）是目前最佳的影像學診斷技術，可清楚的顯示Ⅱ級膽管和膽總管是否受累，其已替代且優于PTC、ERCP和CT檢查。
    在無膽管炎的情況下，肝門部膽管癌患者血清CA19-9值高于正常者達86%，高于正常值的6倍者亦達71%，因此CA19-9值的顯著增高有助于肝門部膽管癌的診斷。膽管癌相關抗原(CCRA)是近年來從人膽管癌組織中發現的一種新的抗原物質,膽管癌時血清CCRA濃度明顯升高。CCRA與碳水化合物抗原(尤其CA19-9)在膽管癌中陽性率相似,但CCRA在其他消化道腫瘤中陽性率卻很低，這點對于膽管癌的診斷和鑒別診斷具有很重要的價值。
    細胞學檢查通過PTC或ERCP技術獲取膽汁行脫落細胞檢查,診斷的特異性高,但敏感性低。行PTC或ERCP檢查發現膽管狹窄懷疑有癌變時,可置入細胞刷反復刷取膽管狹窄處,獲取標本后行細胞學檢查,或通過胰十二指腸鏡鉗取病變組織活檢。這兩種方法診斷特異性高,幾乎可達100%。
    目前治療肝門部膽管癌的方法眾多,但外科切除是獲長期生存的唯一治療選擇。隨著影像學診斷技術的發展和手術技術的進步以及治療態度的轉變,該病的手術切除率有明顯的提高。1985年以前該病的手術切除率僅占10%,而目前手術切除率可達64％。肝門部膽管癌只有徹底手術切除,才能給患者提供唯一可能治愈的機會,且其改善患者生活質量的作用遠優于各種引流術。因此,對于肝門部膽管癌的治療應采取積極的手術態度,力爭切除腫瘤。
    根治性切除手術包括肝外膽道切除、肝十二指腸韌帶上血管“骨骼化”、廣泛切除肝十二指腸韌帶上的纖維脂肪組織、神經、淋巴，必要時切除一側肝葉，重建肝管空腸吻合。肝門部膽管癌多有尾狀葉浸潤,侵犯匯合部或左、右肝管者均須切除尾狀葉。多數學者認為在正確估計侵犯程度的基礎上積極行肝切除可改善預后。
    姑息性治療包括經皮、內窺鏡或手術旁路置管引流術及膽道內支架置入術，其目的是減黃和防止或治療并發癥，如瘙癢、膿腫和肝功能衰竭等。放置膽道內支架管的方法有：經皮肝穿刺膽道(PTD)放置內支架、經十二指腸鏡(ERCP)放置內支架、經剖腹探查術中放置內支架、經外引流管運用介入方法放置內支架。近年來,隨著介入治療技術的發展,經肝穿刺膽管內置放記憶合金支架引流,或剖腹經膽總管向肝內膽管置放記憶合金支架引流,取得了良好的療效。合金支架經膽管穿過腫瘤上、下端,使梗阻的膽汁經支架流入肝管下段而進入十二指腸。但記憶合金支架價格昂貴，而且一般基層醫院難以開展。單純行外引流術的優點是操作簡單，能在一定程度上引流膽汁，起到減壓、減黃的作用；缺點是膽汁丟失量大，易發生水、電解質紊亂，營養狀況每況愈下，達不到提高生活質量和延長患者生存期的效果。 化學治療結合放射治療能提高局部控制率，似乎在改善生活質量和延長生存期方面有一定的療效，然而多數臨床試驗中病例較少，不能對這些輔助治療方法的療效作出明確的判斷。