兒童性早熟的總體發病女孩遠高于男孩,男女之比約為1:4。中樞性性早熟的發生率女孩明顯高于男孩,男女之比約為1:23;臨床上,女孩的80%-90%中樞性性早熟為特發性性早熟,而80%的男孩性早熟則是繼發于中樞神經系統各種病變。
中樞性性早熟主要是由病因有:
(1)特發性性早熟:病因不明,可能與某些因素影響中樞神經內分泌功能而導致青春發育啟動的控制功能紊亂有關。大多為散發性發病,臨床上以女孩最為常見,約占女孩中樞性性早熟的80%-90%。少數呈現家族性特征,以男孩居多,主要由患病的父親遺傳其兒子,出現家族性男性性早熟。
(2)中樞神經系統器質性病變:錯構瘤、神經母細胞瘤、松果體病等;中樞神經系統感染或損傷,如腦膿腫、顱腦放射治療、頭顱炎癥、顱腦外傷及手術等。先天畸形:腦積水、腦穿通畸形、視中隔發育不全等。男孩中樞性性早熟雖然僅占兒童性早熟的30%以下,但80%的男孩性早熟是由中樞神經系統病變引起的,其中以中樞神經系統的腫瘤,如錯構瘤、松果體瘤等為最多見,因此,在診斷男孩特發性性早熟之前應仔細檢查,以排除中樞神經系統器質性病變所致的繼發性性早熟。
(3)外周性性性早熟轉化而來。
(4)其他,如原發性甲狀腺功能減低癥等。
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