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什么叫漸凍人

參與醫生

河南省人民醫院 李書劍 主任醫師
普通老百姓口中俗稱的漸凍人,在醫學上是患有運動神經元病,其中最常見的類型叫做肌萎縮側索硬化癥,是一種目前在醫學界不能夠完全治愈的疾病。該病在神經內科的分類上屬于神經系統變性病,主要是脊髓的皮質脊髓束及前角細胞、腦干神經核團出現嚴重萎縮且進行性加重,導致患者出現肌肉萎縮、肌無力、臥床不起、吞咽困難,最終呼吸也逐漸變差。此過程發展較慢,而凍人指的是患者慢慢地不能動,仿佛被凍結,但實際上是肌無力、肌萎縮的過程。漸凍人的意識和智能始終是正常水平,因此患者晚期意識仍然清醒,只能目睹自己的身體逐漸失去功能,病情逐漸加重,最終臥床不起,所以患者較為痛苦。通常患者生存期較短,國內外的文獻表明,從患者診斷到去世,存活時間平均在3-5年。該病的治療目前僅限于藥物的對癥治療,使患者的生存時間延長,包括應用利魯唑、依達拉奉等,可以在一定程度上改善癥狀,緩解患者的痛苦,延長生存時間,但不能夠從根本上治愈此病。目前有希望的療法包括反義寡核苷酸治療、基因治療,但仍處于探索之中。
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