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什么叫漸凍癥

參與醫(yī)生

上海長(zhǎng)征醫(yī)院 彭華 主任醫(yī)師
漸凍癥,又稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥,是慢性變性疾病。該病病因機(jī)制迄今沒(méi)有特別明確的說(shuō)法,可能與神經(jīng)細(xì)胞骨架損害及氧化應(yīng)激有關(guān),常累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,以運(yùn)動(dòng)癥狀為主要表現(xiàn)。可表現(xiàn)有四肢無(wú)力、肌肉萎縮,早期可出現(xiàn)骨間肌或大小魚(yú)際肌萎縮,逐漸出現(xiàn)腿部及整個(gè)上肢等骨骼肌萎縮。在查體時(shí),可發(fā)現(xiàn)肌張力增高、腱反射活躍,病理征如巴氏征陽(yáng)性等錐體束損害的表現(xiàn)。同時(shí)又有前腳細(xì)胞損害的表現(xiàn),如肌肉萎縮。部分患者還會(huì)出現(xiàn)肌張力減低,此時(shí)預(yù)后不良,可出現(xiàn)呼吸麻痹、吞咽困難等導(dǎo)致死亡。目前對(duì)于該病,臨床上常用藥物為利魯唑。
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