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銅藍蛋白的正常值在每個年齡段可能會有所差異，一般正常值是150-500mg/L。如果銅藍蛋白下降在80mg/L，這時要注意重度懷疑肝豆狀核變性的可能性。銅藍蛋白是一個作為肝豆狀核變性診斷的比較有效指標，但是也要先排除是否有其他的原因導致銅藍蛋白下降，比如營養不良、重度低白蛋白血癥，還包括腎病綜合征，以及一些新生兒或者未成熟兒，都有可能會引起銅藍蛋白下降。另外，一些先天性膽道閉鎖或者原發性膽汁性肝硬化，也有可能會出現偏低。所以，還要結合相應的影像學檢查進一步確定，一般肝豆狀核變性，血清銅會出現上升，從而沉積在肝臟或者機體內，或者因為銅藍蛋白的合成障礙，從而導致銅藍蛋白的下降。因此，銅藍蛋白可以作為肝豆狀核變性的一個診斷標準。