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肝豆狀核變性是絕癥嗎

參與醫生

湖南省人民醫院 張虹 主治醫師
肝豆狀核變性不是絕癥,是一種可治療的神經遺傳病,是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,其危害如下:1、肝臟問題:患病后如果不進行治療,可影響肝臟,出現肝功能異常及慢性肝炎,甚至出現肝硬化、肝衰竭;2、精神神經系統問題:造成行為異常,如舞蹈病、帕金森、癲癇等;3、其他問題:如腎小球腎炎、腎病綜合征等。一旦發現肝豆狀核變性,患者需要低銅飲食,必要時口服去銅藥物,未治療時該病死亡率及致殘率高,而治療可使患者恢復正常生活和工作。
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