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腎臟上的錯構瘤多數情況下不嚴重，腎臟的錯構瘤又叫血管平滑肌脂肪瘤，是腎臟上最常見的良性腫瘤。一般是單獨發病，但也有個別患者是于結節性硬化中的一個表現。這種病女性比較多見，在臨床表現上一般較小的錯構瘤，基本上沒有明顯的臨床不適。對于較大的錯構瘤，首先會產生擠壓癥狀，擠壓到周圍的臟器，如消化道可以出現消化道的癥狀。如果腫瘤內部出現血腫，患者會感到局部的疼痛癥狀，較大、較嚴重的腫瘤破裂出血，往往需要進行急診的手術治療或者介入治療。在國外，這個病往往是和結節性硬化一起并發，在國內這種情況比較少見，大多數是單發，與結節性硬化的并發情況比較少見。在治療上，對于較小，＜4cm的無癥狀腎臟錯構瘤，一般都建議隨訪觀察。對于有癥狀的就考慮介入栓塞治療，對于超過4cm，有癥狀的患者可以選擇手術或者介入栓塞治療。一般不太主張腎臟切除手術，因為錯構瘤可能會存在兩側發病，而且兩側發病的速度不太一樣。只有在腎臟錯構瘤高度懷疑有惡性變、增長速度比較快的時候，才考慮做腎臟的切除手術。