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腦脊髓空洞癥應稱為延髓脊髓空洞，因空洞發生在脊髓，脊髓包括頸段、胸段、腰段，向顱內發展可到腦干的延髓部分，即延髓脊髓空洞。且延髓是生命中樞，也有些顱神經核積聚。 延髓脊髓空洞可出現后組顱神經癥狀和生命體征改變，發展嚴重時有生命危險，如吞咽困難、咳嗽無力、呼吸改變、面部感覺減退、舌肌萎縮等癥狀。該部位空洞相對較少見，極少數才有嚴重表現。