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α地中海貧血是什么意思呢

參與醫生

北京大學第一醫院 歐晉平 主任醫師
α地中海貧血,是一種較常見的遺傳性的溶血性貧血,是肽鏈合成的障礙,尤其是α肽鏈的生成不足,或者是根本完全缺乏α肽鏈,是遺傳性的疾病,要注意明確家族史,對診斷非常有意義。兩廣地區發生率比較高,地中海沿岸地區發作率比較高。輕的病人一般甚至不用治療,正常工作、生活,甚至生孩子都沒有問題。對于重型貧血的病人,要注意及時的輸血。長期輸血,有可能造成鐵負荷過載,所以要加上驅鐵治療。嚴重的病人,從孩提時代就要高度的重視,嚴重的孩子出現骨骼的變化。因為骨髓造血相對非常旺盛,導致骨髓大量的增殖,骨骼出現增生、擴張,甚至骨骼變形,變形之前要及早進行治療。最根本的治療是做異基因的造血干細胞移植,才有可能治愈。
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